(一)阿尔茨海默病

阿尔茨海默病是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期，多缓慢发病，逐渐进展，以痴呆为主要表现。病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主。以往按起病年龄早晚，分为早老性痴呆及老年性痴呆。近年来研究倾向于将两者合并为一个疾病单元，通称阿尔茨海默病。起病于老年前期者，多有同病家族史，病情发展较快。在发达国家老年人群中，痴呆患病率为4%～6%。随着年龄增长，比例不断上升。一般认为，年龄每增加5岁，患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔茨海默病，女性较男性多见。我国部分地区调查资料亦与比相接近。

1.病因

近年来对本病的病因应用分子遗传学和连锁分析方法研究发现，本病是一种家族性遗传性疾病，在某些患者的家庭成员中，患同样疾病的危险性高于一般人群。此外，尚发现先天愚型( Down综合征)的患病危险性也增加，存在着潜在家族性联系。两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变。老年斑的主要成分β-淀粉样蛋白的沉积，与位于21号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁。对于晚发的病例发现与位于19号染色体载脂蛋白E-4( APOE4)遗传基因相关联。而14号染色体上某些基因，亦认为与其发生过程有关。其他有关病因的假说有:正常衰老过程的加速，铝或硅等神经毒素在脑内蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等，可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素亦可能是本组疾病的发病诱因。

2.病理改变

病理检查，大脑皮质萎缩，脑回变平，脑沟增宽，脑室扩大，重量减轻。萎缩于颞、顶前额和海马区最明显，以早期起病者表现更加显著。组织学检查，皮质深层大神经细胞广泛消失或变性，染色质溶解，核仁缩小，树状突减少，星状胶质细胞增生。尚可见特征性的老年斑( senile plaque)和神经原纤维缠结( neurl fibrillary tangles)改变。老年斑是一种嗜银性组织变化斑，呈圆形或不规则，中心由淀粉样蛋白沉积所造成，周围为变性星状胶质细胞，皮质老年斑的数目与临床症状有关。不少研究发现老年斑中有异常轴索及树状突。神经原纤维缠结是由配对状螺旋形神经丝( paired helical filament PHF)或神经管( neurotubules)所组成，均属神经组织的淀粉样变性，多见于皮质深层的大神经细胞中。老年斑与神经原纤维缠结的存在并不一致，有的老年患者可见较多的老年斑而仅少量神经原纤维缠结。生化检查大部分神经肽类物质:胆囊收缩素、促甲状腺素释放因子及P物质等均在正常范围内，乙酰胆碱、5-羟色胺及去甲肾上腺素均下降，乙酰胆碱的下降以海马部位最为明显，而生长激素水平有上升。

3.临床表现

多隐袭起病，少数患者在躯体疾病、骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状，如经常失落物品、遗忘已许诺的事情、言语啰唆而重复等。随后，智能衰退日益严重，进食不知饥饱，外出后找不到自己家门，叫不出家人的名字，甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因找不到自己放置的物品，而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想，可随着痴呆的加重而逐渐消退，患者的视空定向能力也常在早期受损。不能临摹较简单的立体图形，可从神经心理测验时检出。有的患者不能正确使用词汇，不能认识镜中自己的形象，尚可有失语、失认、失用及自体部位觉缺失及吸吮、强握等原始反射。有的患者早期以情感障碍为主，表现为躁狂或抑郁症状，有被误诊为功能性精神病的可能，随着病情逐渐加重，痴呆症状日益明显才被确诊。患者尚可有性格改变，缺乏羞耻及道德感，不能料理自己的生活，不注意个人卫生，常收集废纸杂物视作珍宝，及至后期，终日卧床不起，大小便失禁，口齿含糊不清，言语杂乱无章。部分患者在其病程中，精神症状急剧恶化，发生意识模糊或谵妄状态，伴有错觉及幻觉等，常因急性精神创伤，更换环境或各种躯体疾患所促发，例如无症状性肺炎、骨折外伤、尿路感染，但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。

躯体方面，外貌苍老，毛发苍白，色素沉着，牙齿脱落，肌肉萎缩，痛觉反应减退甚至消失，其他神经系统检查常无明显阳性体征，晚期可出现震颤、痉挛、偏瘫及肌强直等。脑电图检查早期仅呈现α节律减慢，随着病情进展，可出现慢波增加，晚期为弥漫性慢波或δ波。CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。病程进行性发展，平均约经历5～10年左右，很少有自愈的可能，最后发展至严重的痴呆，常因褥疮、骨折、坠积性肺炎等躯体疾患或衰竭而死亡。

4.治疗

目前尚缺乏特殊的病因治疗措施，一般生活上的照顾和护理极为重要。注意患者的饮食、营养和日常的清洁卫生，督促患者自己料理生活，鼓励患者参加适当活动，以减缓其精神衰退。避免让患者单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的患者要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:γ-氨酪酸、氯酯醒、脑复新、氧化麦角碱、核糖核酸、石杉碱甲、多奈哌齐，以及钙离子拮抗剂尼莫地平等可有帮助。一般患者不需要用抗精神病药物。有精神症状可以对症处理，兴奋、行为紊乱、难以管理者，可给少量抗精神病药物或抗焦虑药物，但需注意不良反应，症状改善后，及时停药。

5.鉴别诊断

起病缓慢，以逐渐加重的痴呆为主要临床症状，病情发展虽可暂时停顿，但不可逆转。根据病史、体检和实验室检查排除其他导致痴呆可能的原因外，需与下列疾病相鉴别。

( 1)老年期的其他精神病:

老年期初发的抑郁症状不少见，患者记忆减退、思维困难、反应迟钝、动作减少，易给人以“痴呆”的假象。但抑郁症状起病较急，多有明确的起始时间，病前智能和人格相对完好，临床症状以情绪忧郁为主，若仔细检查可发现应答内容切题，自知力存在，对抗抑郁药的疗效良好，并无后遗人格或智能缺损。老年期发生的中毒性、症状性、应激相关障碍和精神分裂症，可根据详细病史、仔细的体检和精神检查加以鉴别。

( 2)其他表现为痴呆的疾病:

有许多疾病可以引起痴呆的征象，如神经梅素、恶性贫血、额叶肿瘤、正常压力脑积水以及其他脑原发性退行性病变所引起的痴呆，如亨廷顿病、匹克病、帕金森病等。其中多数疾病如能早期诊断和治疗，是可以恢复的。临床上需结合病史、体格检查和实验室检查，以资鉴别。

( 3)多发梗死性痴呆:

本病多在中老年起病，男性略多于女性。病程多呈阶梯式发展，常可伴有局限性神经系统体征。本病由于脑动脉硬化影响大脑血液供应，特别是反复发作的脑血管意外所致的痴呆综合征。脑外部动脉硬化斑的微栓子或缺血引起大脑白质中心散在性多个小梗死灶，因而称为多发梗死性痴呆。多数患者伴有高血压及高血脂，有的尚可有脑血管意外发作。早期患者诉述头晕、头痛、失眠、或嗜睡、易疲乏、精神难以集中，同时患者原有的个性特征也变得更为突出，易于激动或神经过敏，逐渐出现近事记忆障碍，远期记忆相对完好，智能损害有时只涉及某些特定的、局限的认知功能，如计算、命名等困难。而一般推理、判断力在相当一段时期内仍保持完好，常能察觉自身的这些障碍而主动求医或努力加以弥补，故有“网眼样痴呆”之称。患者的情绪不稳，激惹性增高，可因微不足道的诱因而引发哭泣或大笑，称为情感失禁。偶可出现焦虑、抑郁、猜疑及妄想等。晚期自控能力丧失，对个人生活不能自理，有时难以与阿尔茨海默病相区别。急性起病者常在脑血管意外发作后出现，可呈现意识模糊状态，伴有行为紊乱及幻觉妄想，发作过后出现人格及智能障碍。根据血管梗死部位不同而有不同的神经系统体征，如偏瘫、失认、失用、眼球震颤、共济失调及锥体束征等。以阶梯性加剧和不完全性缓解相交替的所谓阶梯病程为特点。可长达数年甚至十年以上，死因以心、肾功能衰竭为多。脑电图常呈明显异常; CT扫描可见低密度区及局限性脑室扩大;磁共振成像则可显示腔隙梗死灶。治疗:按内科对症处理。有急性缺血发作者，可注射川穹、丹参等注射液。符合指征者可手术治疗。为改善认知功能可服用脑复康、脑复新及核糖核酸等。精神症状较明显时，可采用少量抗精神病药予以治疗，症状一旦控制，即可停药。

(二)谵妄综合征

谵妄综合征( delirium syndrome)是一组表现为急性、短暂性、广泛性的认知障碍，以意识障碍为主要特征的综合征。常因脑部中毒、感染、代谢紊乱或弥漫损伤、内分泌紊乱、营养及维生素缺乏等所引起。因为它往往发生于急性起病、病程短暂、病变发展迅速的中毒、感染、脑外伤等病变，故又称急性脑病综合征( acute brain syndrome)或急性错乱状态( acute confusional state)。谵妄综合征是在综合性医院中为常见的一种精神障碍，约占内、外科患者的5%～15%，多数可以恢复。流行病学研究发现70岁及70岁以上的老年人中出现谵妄迹象者，分别为30%及50%。

1.病因机制

谵妄是多种因素导致的广泛性脑功能障碍。关于谵妄的发生、病理生理，从病因、易感因素及诱发因素三个方面来认识。生物学因素是谵妄得以发生的必要条件和前提，它包括:①原发于脑部的疾病，如感染、外伤、肿瘤、癫痫及脑卒中等;②影响脑部功能的躯体疾病，尤其是代谢与内分泌疾病、全身性感染、心血管病及结缔组织病;③外源性物质中毒，如药物、工业用品、植物或动物毒素的中毒等。个体的易感因素，以下人群比较易发生谵妄:老年、儿童、心脏手术后、烧伤、脑部有损害、药物依赖者。诱发因素是指促使谵妄得以提前出现的因素如:①心理上的恐惧、紧张及严重的焦虑;②疲劳、睡眠不足;③外界刺激过多或过少;④环境过于恐怖、陌生或单调。老年期谵妄:老年患者同年轻患者多具有相同的病因，但是在相同的病因下，老年人更易发生，可能与下列因素有关:老年人常伴发的脑器质病变，视觉与听觉障碍，神经递质合成减少(尤以乙酰胆碱为最著)，与年龄有关的药物动力学和药效学的改变，慢性躯体疾病的高患病率和对急性疾患的易罹性，下视丘-垂体-肾上腺轴所形成的内稳态调节机制的减弱，睡眠或感觉剥夺，肢体活动不灵活以及心理社会应激(如亲人丧亡或迁移新的环境等)。由于老年人对药物的耐受性降低，药物中毒为老年谵妄的常见原因，甚至可发生于常用药物的治疗剂量时，如地高辛、利尿药、抗精神病药、抗抑郁药、抗帕金森病药和镇静催眠药等。另外，具有抗胆碱能活动的药物，都容易导致老年谵妄。老年期谵妄的常见病因包括:肺炎、脱水、低血钾、钠耗竭、脑梗死、泌尿道感染以及充血性心力衰竭等。某些非脑部的躯体疾病，如髋关节骨折、局部麻醉下进行小手术、轻度呼吸道感染及严重便秘亦可诱发谵妄。

2.临床表现

谵妄常急骤起病，有时部分患者可见某些前驱症状，如焦虑、恐惧、对声光敏感、失眠、激惹等。当谵妄充分发展时有以下表现:

( 1)意识障碍:

主要是意识清晰水平的下降，程度轻重不一。轻度时可以感知迟钝、理解困难，严重时意识模糊、直至昏迷。谵妄早期多有注意力涣散与构思困难，随之出现推理逻辑障碍，思维零乱、联想减少、理解和回忆减退。通常以时间及地点定向最易受损。轻度谵妄时往往只有时间定向的丧失，除严重谵妄外，一般尚保持对人物的定向。感知障碍以视觉性错觉和幻觉为常见，内容多呈恐怖性，场面生动逼真，与此同时，结合患者病前性格，可出现历时短暂、片断的被害妄想和相应的情绪和行为反应，患者可表现为恐惧、外逃及伤人行为。意识障碍是谵妄诸多症状中最根本、最重要的，也可以说没有意识障碍便不宜下谵妄的诊断。

( 2)注意障碍:

表现为不能持久地对环境刺激引起注意，不能专心地与检查者谈话，不能从事有目的的指向性思维和运动。

( 3)知觉障碍:

表现有幻觉、错觉及定向力障碍。其中幻觉最为常见，主要是幻视，其次为幻视与幻听兼而有之，再者为幻听。错觉以错视、错听最为常见，谵妄较轻的患者有时可以自我纠正，但是程度较重时往往对错觉深信不疑，甚至继发妄想。谵妄患者还常常有定向力障碍，轻时可以只有时间定向障碍或地点定向障碍，重时可以出现人物定向力障碍，更进一步发展为自我定向障碍。谵妄的定向障碍常常是将陌生人或事误认为熟悉的人或事，如将护士、医生误认为是自己的亲人，将病房认为是自己的家等。这一点与精神分裂症常常将熟悉的人或事物视同陌生一样而恰好相反。

( 4)思维障碍:

思维过程变慢，不能有条不紊地进行思维活动。思维结构松散，甚至凌乱，推理过程与解决问题的能力受损。此时常常伴有妄想，但妄想的内容不系统、不持久。

( 5)情绪与记忆障碍:

最常见的是焦虑、抑郁及情绪不稳，易受错觉、幻觉或妄想的影响而发生相应的情绪变化。记忆障碍多为近记忆障碍。谵妄过后对病中常只有零星片段的记忆，或甚至全部遗忘。

( 6)精神运动障碍:

谵妄的精神运动障碍大多属于严重的不协调性兴奋状态。过去临床医生对谵妄时精神运动性障碍的认识偏重于精神运动性兴奋的一面，即认为谵妄时必定有兴奋、躁动。事实上，谵妄也可表现为精神运动性抑制，甚至可能处于嗜睡、呆滞、少语、动作减少，甚至静卧不动陷入昏睡或昏迷状态。如谵妄患者由兴奋躁动-变常态转为精神运动性抑制，往往预示病情加重，甚至是陷入昏迷的先兆。

( 7)不自主运动:

常见的形式有震颤、扑翼样运动以及多发性肌肉阵挛。震颤以戒酒性谵妄最为典型，震颤性谵妄由此而得名。

( 8)自主神经功能障碍:

谵妄时自主神经功能障碍其表现形式因原发病因而异。因此各式各样的自主神经功能症状都可以出现，如皮肤潮红或苍白、多汗或无汗、瞳孔扩大或缩小、心跳加快或减慢、血压升高或降低、体温增高或下降等。

( 9)睡眠-醒觉节律变化:

典型的表现是白天嗜睡而夜间失眠兴奋不安。谵妄的各种症状多在一天之内常有起伏波动，通常是白天轻、晚上重，呈昼轻夜重的节律变化，有的学者称之为“日落效应”。

谵妄状态一般常在数小时、数天内缓解，极少超过一个月者。如基本病情继续发展，未予控制，则可继以昏迷、死亡或残留遗忘-痴呆综合征等。

3.诊断

关于谵妄的概念过去曾使用过急性脑病综合征( acute brain syndrome)等许多诊断术语。在DSM-Ⅲ出版以前，谵妄的概念不是很清晰明了，也没有制定统一的诊断标准和描述性定义。新出版的诊断分类系统，如ICD-10和DSM-Ⅳ中对谵妄的诊断标准进行了修改和完善，标准强调意识障碍、注意和认知功能改变，至于精神运动性障碍，可表现为活动增多或活动减少。即接受所谓广义性谵妄的概念。在DSM-Ⅳ中，谵妄分为精神运动增多型和精神运动减少型。少数患者兼有这两类症状，可称为混合型。活动过少型表现为淡漠迟钝、安静、思睡，很容易被误诊或漏诊。根据急性起病，意识障碍及伴随的全面认知功能障碍、症状的节律变化等典型的临床症状群，一般可以作出诊断。但在有些意识障碍程度较轻的病例中，意识障碍不是最明显和最突出的症状，则可能要通过病情缓解后患者对病情的回忆来确诊。脑电图检查对谵妄的诊断有参考价值，谵妄时随着意识清晰度或觉醒程度的下降，通常会出现脑电基本节律的变化，α节律减少，θ波、δ波等慢波节律增加。

谵妄的诊断确立后，重要的是要查找病因，因为这决定着患者治疗方案的制定，从某种意义上说也与患者的预后有关。主要通过病史、体格检查及实验室检查来获得诊断依据。病史方面，要特别注意躯体疾病史、药物治疗史、有无酒瘾或药瘾等;体格检查主要是寻找躯体疾病的体征;实验室检查项目取决于患者的具体需要，按需检查。有时可能会发现一种以上可能的病因，应分清主次，也可能是多种因素相互作用的结果。对少数患者，虽经努力查找仍不能找出病因。DSM-Ⅳ将谵妄的原因归纳为四类:单一的疾病、多种病因、精神活性物质所致和原因不明。在查找病因时可作为参考。ICD-10和DSM-Ⅳ都制定了详细的谵妄的诊断标准。

4.鉴别诊断

谵妄应与短暂性精神病性障碍、精神分裂样障碍、精神分裂症及其他精神病性障碍鉴别，特别是当谵妄的幻觉、妄想症状明显时易与这类精神障碍混淆。谵妄时，幻觉、妄想等精神病性症状的波动性大，幻觉、妄想的内容多为是片断性和无系统性。谵妄时以视错觉和视幻觉为主，而精神分裂症等常以听幻觉为主。精神分裂症等通常无意识障碍，一般无记忆、定向等认知功能损害，而且谵妄一般有潜在的器质性的致病原因，通常有脑电图异常。

谵妄需与痴呆相鉴别。谵妄和痴呆都有记忆障碍和定向障碍，但痴呆患者觉醒状态正常，前者起病急，后者通常起病缓慢或亚急性起病。从病史、患者既往的医疗记录及家属提供的患者的既往认知功能情况及治疗反应有助于确定谵妄和痴呆是否并存或重叠。

5.治疗

　谵妄综合征的处理要点，首先治疗原发病。老年人应避免多种药物的合并应用，如正在服用多种药物，特别是抗胆碱能药物，则应予停药或减量。如患者原先维持脑代谢的氧供能力已很低，应迅速解除他们原有的心力衰竭或呼吸道感染等因素，一旦脑缺氧减轻，急性谵妄便可取得迅速改善。为了防止心力衰竭和减轻心肺功能负荷，保证睡眠与控制兴奋不安显得颇为重要。地西泮有可能加重老人的意识混浊，反之，应用小剂量氟哌啶醇或奋乃静却可有效地控制兴奋骚动，一旦精神症状被控制，即应停药。对酒精戒断者发生的谵妄，可以选用苯二氮类药物。为了达到催眠目的可选用三唑仑或水合氯醛。

其他对症性和支持性治疗，如输液、电解质平衡、营养及适当维生素供给，均颇为重要。患者应置于安静、光线充足、陈设简单的卧室中，最好有亲人陪伴，以减少其焦虑、激动。良好的护理是治疗中的重要环节，应给予安慰、解释、保证，并防止意外发生。护理人员应接受识别谵妄早期症状的训练。夜间医护人员对患者的观察尤为重要。

(三)痴呆综合征

痴呆综合征( dementia syndrome)是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变，而没有意识障碍。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性疾病，故又称为慢性脑病综合征( chronic brain syndrome)。痴呆综合征与精神发育迟滞的概念不同，精神发育迟滞者是在大脑生长发育成熟以前(一般为18岁前)，由于各种致病因素造成智能发育受阻，使智能停留在低下水平。痴呆指智能发育正常后，由于各种原因导致大脑器质性或功能性损害，使得本来正常的智能又退行到低下水平。痴呆是脑器质性精神障碍的常见表现。痴呆综合征可发病于各年龄阶段，但以老年阶段为最常见。据国外资料，在65岁以上老人中，明显痴呆约占2%～5%，80岁以上者增加到15%～20%，如以轻中度痴呆合并估计，则要超过上述数字2～3倍之多，其中半数为Alzheimer病及其他尚无有效治疗的原发退行性痴呆。一般来说，妇女寿长，罹患痴呆的机会更多，但发现80岁以上的老人中痴呆患病率女高于男，而在80岁以下者，似乎男多于女。许多流行病学资料显示，老年期痴呆各国患病数大致相等，与种族和文化因素关系不大。近年来我国人民平均寿命明显延长，老年人在人口构成中所占比例增高，痴呆的发生率有增高的趋势。

1.病因病理

　多数痴呆病例迄今尚未发现特殊病因，就如Alzheimer病这种最常见的痴呆(约占所有病例的65%)，其确切病因未明。而血管性痴呆为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%)，病因与血管性病变有关。约有15%的痴呆病例，如能早期找出病因和及时治疗，有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。因此，明确痴呆综合征的病因，寻求其中某些可治疗因素，对痴呆综合征的预后将有重要的意义。

2.临床表现

痴呆大多缓慢起病。早期表现常为兴趣和工作效率减退、近事遗忘、思维迟钝，或注意力难以集中。当碰到生疏或较复杂的作业时，易感疲乏、沮丧、易怒和焦虑，此时常可出现消极意念。人格障碍出现较早，表现为人格改变，如变得不爱清洁、不修边幅、暴躁易怒、自私多疑等。随着病情进展，逻辑思维及概括综合分析能力进一步减退，思维内容贫乏，联想减少，言语单调，语词贫乏，可出现刻板或重复言语，计算能力亦明显下降。记忆障碍、领悟困难和病前人格特点，可引起暂时、多变、片断的妄想观念，如被盗窃、损失、嫉妒和被迫害妄想等。推理、判断和自制力的下降，以及高级情感活动如羞耻和道德感受累，可导致愚蠢性违纪行为。记忆力和判断力受损可导致定向障碍，患者常昼夜不分，外出不知归途。后期患者则呈现情感淡漠、幼稚、愚蠢性欣快、哭笑无常，完全失去言语对答能力，个人日常生活不能自理，饮食起居，均需人料理，大小便失禁，肢体挛缩等，随即进入严重痴呆状态。

3.鉴别诊断

首先要考虑是否存在痴呆综合征，主要依据:①详细询问病史，了解患者以往智能情况，包括工作、学习和记忆能力等，何时开始智能减退;②耐心细致地进行精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为患者不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为患者不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。然后根据痴呆诊断标准作出诊断。其次要明确病因，即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多，病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查，实验室检查和各种辅助诊断技术，全面考虑这些病因，避免漏诊。

痴呆的鉴别诊断包括两个方面:①痴呆与其他器质性脑病综合征(谵妄、遗忘)及非器质性精神疾患(重症抑郁)的鉴别;②病因学鉴别诊断。

( 1)与谵妄综合征的鉴别:

一般不难，但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤，病程较短，一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动，注意与感知障碍明显，幻视及短暂妄想较痴呆为多见。

( 2)与遗忘综合征的鉴别:

遗忘综合征的患者意识清晰，智能相对完好，突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。患者对新近发生的事，特别是人名、地点与数字最易遗忘，为了补偿这些记忆缺陷，常产生错构(确有其事，但与时间和地点不符)和虚构(所述内容，全属杜撰)。患者呈易暗示性，如给患者以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。

( 3)与重症抑郁的鉴别:

严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡、注意减退、意志丧失，迟钝呆滞、领悟与铭记困难、思维缓慢。在疏忽检查下，可被误诊为痴呆。但从病史中发现患者经常早醒，情绪呈昼重夜轻或上午重下午轻波动规律，这些均提示抑郁症可能。必要时可给予抗抑郁药物进行试验性治疗。

4.临床常见痴呆综合征

( 1) Alzheimer病(或称Alzheimer痴呆，AD) :

本病为慢性进行性中枢神经系统变性所致的痴呆，近年来在西方国家，本病占所有痴呆患者约半数以上，而且是死亡原因的第四位。确切病因未明。显微镜下神经病理学特点为老年斑、Alzheimer神经元纤维缠结及颗粒空泡样变性。痴呆严重程度与老年斑及神经元纤维缠结数目多寡有关(临床特点详见病例相关理论知识———阿尔茨海默病)。

( 2)血管性痴呆( vascular dementia) :

血管性痴呆过去多称为脑动脉硬化性痴呆。发病年龄多为50～70岁，男略多于女。Hachinski( 1974)根据临床与病理研究，发现本病不单由于脑内硬化小动脉可有血栓形成，来自颅外动脉的栓子往往是多发梗死的主要原因。其次任何造成低血压发作的原因，如心肌梗死、手术时出血等均可导致脑组织缺血和软化灶，因此首次使用多发梗死性痴呆一词，现分类学上采用更为广泛的血管性痴呆。脑梗死患者是否导致痴呆还与脑组织的破坏容积大小有关。如梗死容积小于50ml，一般不会发生痴呆。本症患病率占老年人痴呆的第二位( 15%～20%)。血管性痴呆合并有Alzheimer型病理改变者又占10%～15%。血管性痴呆除较多见神经系统体征外，本症临床表现与Alzheimer型老年痴呆( AD)很难区分。诊断根据有以下临床特点:①常伴高血压和其他部位的动脉硬化;②有反复发作的卒中或脑供血不足史;③情绪不稳和近记忆障碍为起病症状;④人格和自知力较长期保持完好;⑤智能衰退出现较晚;⑥病程呈跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的阶梯型进行性发展;⑦常有脑局灶性损害所致神经系统阳性体征。存活期略高于AD，一般于起病5～6年内，因缺血性心脏病、严重心血管意外、肾功能衰竭、败血症而死亡。预防血管性痴呆比治疗更为重要，有效地控制高血压，治疗糖尿病、高脂血症及血液高血凝状态十分必要，治疗愈早愈好。

( 3) Pick病:

本病为一种罕见的原发性退行性痴呆。多发病于45～60岁，以女性较多。病理改变为在轻度全面脑萎缩基础上，伴有区域性、不对称性额叶或颞叶萎缩。神经病理学特征为额颞叶皮层的反应性神经胶质增生、神经元气球样肿胀、染色质溶解、不规则状的嗜银颗粒( Pick细胞)。常以性格改变和行为异常开始，逐渐导致痴呆。少有神经系统症状。临床表现难与AD相鉴别。CT或MRI扫描可见脑室扩大和额颞部叶性萎缩，有助诊断。本病预后不良，无特殊治疗。

( 4) Huntington病:

本病常起病于30～40岁，是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现，精神症状呈进行性，通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数患者可不产生舞蹈样动作，则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别，有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其他皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。皮层下痴呆患者一般不会产生失语、失用、失认。

( 5)麻痹性痴呆:

是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6～12年。发病年龄多为30～50岁，男多于女。如不及时治疗，在3～5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤，构音不清，共济失调，腱反射亢进，眼部出现阿-罗瞳孔，表现为瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在等体征，具有诊断意义。实验室检查:脑脊液细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性，现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验，对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主，如能早期治疗，1/3患者可恢复，1/3患者可获不同程度进步。

( 6)常压脑积水:

正常压脑积水主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其他不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大，而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术，精神神经症状可获不同程度的缓解。

( 7)颅内肿瘤:

发展迅速的颅内肿瘤，如星形细胞瘤，易致明显的意识障碍;缓慢生长的颅内肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍，仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。痴呆患者经检查(包括CT或MRI扫描)可除外颅内肿瘤及其他颅内占位性病变。没有明显神经系统体征及症状的痴呆，可能系额叶或前颞叶肿瘤或脑实质外占位性病变，如脑膜瘤或硬膜下血肿，后者经手术治疗可使痴呆获得缓解。

( 8) Jakob-Creutzfeldt病:

本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆，病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状，继以进行性痴呆。起病年龄为40～50岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆，因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。

( 9)艾滋病( AIDS) :

多数人感染艾滋病病毒后并不一定产生症状。艾滋病病毒( HIV)具有亲神经性，故出现神经系统症状较多，可有颅内肿瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类，一类是脑组织受损所致的器质性症状，主要表现为认知障碍;一类是因患此不治之症所致的心因性症状，主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染，或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病、淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响，如败血症、低氧血症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆，与许多功能性障碍颇难区别。

( 10)一氧化碳中毒性痴呆:

约10%的严重一氧化碳中毒患者，从昏迷状态复苏后，经2天至2个月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征。患者定向丧失，行为怪异，言语杂乱，在短期内发展为丧失工作和生活能力，领悟困难，大小便失禁，最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及锥体束征阳性。

( 11)其他:

如甲状腺功能减退，在儿童会产生克汀病，常伴精神发育迟缓;成人患者为黏液性水肿，可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和嗜睡。早期给予甲状腺素治疗，常可使病情恢复。但亦偶可导致痴呆。垂体功能不足、肾上腺功能不足( Addison病)及肾上腺功能亢进( Cushing病)通常导致抑郁或其他情感障碍，较少发生痴呆，但在鉴别中亦应予考虑。

(四)遗忘综合征

遗忘综合征又名柯萨可夫综合征(或遗忘-虚构综合征)，是一种选择性或局灶性认知功能障碍，患者意识清晰，智能相对完好。突出的临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。患者对新近发生的事情，特别是新近接触过的人名、地名和数字，最易遗忘，为了弥补这些记忆缺陷，常产生错构(确有其事，但时间、地点不符)和虚构(患者所述，全属杜撰)。患者呈易暗示性，如给患者以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。这一综合征原先被认为只是慢性酒中毒的特征性症状，曾定名为柯萨可夫综合征( Korsakov syndrome)，其病理改变位于乳头体、海马、视丘内背侧核群等间脑-颞叶结构。慢性酒中毒伴发维生素B₁(硫胺素)缺乏为较多见的病因，但胃癌以严重营养不足伴发维生素B₁缺乏亦常致本症。其他病因如血管性病变(海马区梗死)、一氧化碳中毒、第三脑室肿瘤，以及心脏骤停及自缢后遗所致的脑缺氧，这些并不通过维生素B₁缺乏因素的病因，亦可产生本综合征。非维生素B₁缺乏所致者，较少出现虚构现象，且记忆障碍常保持一定的自知力。

1.临床表现

临床上主要表现为遗忘症，包括顺逆行性遗忘、错构症、虚构症和定向障碍，特别是时间定向障碍，一般无人物定向障碍。患者在认知功能有很多方面表现异常，学习能力明显下降，从一种思维转移到另一种思维困难。感性认识功能也常受影响，最突出的症状是遗忘，患者往往记不清自己的门牌号、自己的床位等，不能学习任何新的事物，除简单的任务外，往往不能胜任任何工作。患者由于记忆障碍，不能正确地叙述事件发生的过程，或弄不清前后发生的次序，为了填补这方面的空白，而进行杜撰，产生虚构或错构，并坚信不疑，予以相应的情感反应，患者的感知思维内容、警惕性、注意和行为，往往相对保持完整。另外可有轻微的知觉功能减退，自发性言语和动作减少，自知力通常亦受损。

2.诊断与治疗

由于本征所特有的临床相，一般诊断并不困难。一旦诊断确定，便应认真查找病因，明确病因诊断。确定是否有如慢性酒中毒、脑外伤、高血压史及脑血管意外、脑部肿瘤、癫痫等，治疗上应针对病因进行，治疗原发性疾病，对任何疑有维生素B₁缺乏者，应该迅速大量补充，必要时静脉或肌肉注射。

王某，女性，57岁，教师，中专文化，已婚。半年来渐出现说话啰唆，爱发牢骚，称记忆不好。有时发脾气骂人，有时对着电视机骂，骂电视里的一男一女不要脸，有时自言自语、自笑，自述耳旁有人在唱歌，晚上经常不眠，在屋子里来回翻东西。半个月来，有数次把自己的衣服用火烧，在家里管理困难送来医院就诊。既往无精神病史。

提问1:作为首诊医生你应该询问哪些病史?

1.生长发育史;

2.既往史;

3.家族史;

4.工作、学习及生活史;

5.性格史;

6.性病史;

7.服药史;

8.病前重大精神刺激及应激事件史;

9.家庭经济状况。

提问2:患者入院后在临床上应该首先考虑进行哪些检查?

1.心电图;

2.脑电图;

3.精神状况的检查;

4.神经系统的检查;

5. MMSE;

6. BPRS;

7.颅脑CT或MRI;

8.血常规;

9.肝功能。

提示：

提问3:初步诊断应该考虑哪种疾病的可能?

1.精神分裂症———偏执型;

2.精神分裂症———单纯型;

3.抑郁症;

4. Pick病;

5. Alzheimer病;

6.老年期痴呆;

7.肝豆状核变性所致的精神障碍;

8.散发性脑炎所致的精神障碍;

9.脑血管病所致的精神障碍。

提问4:关于Alzheimer病的描述哪些是正确的?

1.青壮年起病;

2.病程为进行性;

3.病程起伏不定;

4.多以定向障碍为首发症状;

5.多以嫉妒妄想为首发症状;

6.多以记忆障碍为首发症状;

7.起病常常伴有震颤、运动迟缓;

8.哈奇斯基( Hachinski)量表评分大于7分;

9.血清康-华氏反应阳性即可诊断。

提问5:关于Alzheimer病的病理改变，下列的描述哪些是正确的?

1.弥漫性脑萎缩，以颞、顶和前额叶最为明显;

2.局限性脑萎缩，以额或额颞最为明显;

3.老年斑的形成;

4.有老年斑的形成就可以确诊;

5.大量的神经元脱失、皮质突触显著减少;

6.神经元纤维缠结;

7.颗粒样空泡变性;

8. Pick小体是确定诊断的依据;

9.脂肪细胞退行性变化。

提问6: Alzheimer病如何与抑郁性假性痴呆相鉴别?

1.抑郁性假性痴呆起病较急;

2. Alzheimer病病较急病较急;

3.抑郁性假性痴呆有比较明确起病时间;

4. Alzheimer病抑郁情绪突出;

5.抑郁性假性痴呆抗抑郁疗效显著;

6. Alzheimer病病前多无明显诱因;

7. Alzheimer病智能测验回答较努力;

8. Alzheimer病在测验智能时一般不努力;

9. Alzheimer病在测验智能时常常答“不知道”。

提示：

提问7:对该患者的精神症状治疗选用下列哪些措施较为合适?

1.氟马西尼;

2.小剂量的奋乃静;

3.氯丙嗪;

4.米氮平;

5.氟哌啶醇;

6.氯氮平;

7.碳酸锂;

8.精神外科治疗;

9.异丙嗪;

10.利培酮。

提问8:对该患者的躯体治疗选用下列哪些措施较为合适?

1.吡乙酰胺;

2.大剂量抗生素;

3.拉莫三嗪;

4.安理申;

5.大仑丁;

6.吡硫醇;

7.纳洛酮;

8.水杨酸;

9. 5-氟尿嘧啶。