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病例 颈部多发神经纤维瘤病
案例诊断
颈部多发神经纤维瘤病
病例摘要

男,39岁,全身多发肿块10余年,上肢麻木半年余。实验室检查无特殊。检查见双侧颈部、左肩、右中指、腰部和胸腰背部皮下可触及多个大小不等肿块,最大7cm×5cm,活动可,无压痛;双上肢感觉减退。既往史:15年前曾在本院切除口底肿物、活检颈部左侧肿物,病理结果均为神经鞘瘤。

【影像学表现】

皮肤多发棕色色素斑(图1A、B);T2WI(图1C、D)见双侧胸锁乳突肌深面多发结节、肿物,信号增高,欠均匀,边缘清楚;T1WI为等信号(图1E);增强后结节、肿物强化明显(图1F~I);其中双侧听神经、右侧海绵窦旁可见结节状强化。

图1  颈部多发神经纤维瘤病

A~B.多发棕色色素斑;C~D. T2WI横断位;E. T1WI横断位;F~G. T1WI增强横断位;H、I. T1WI增强冠状位;J. HE×200

分析与讨论
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治疗过程

【手术所见】

右C1/2椎间孔扩大,有一约2.5cm×2cm×2cm硬脊膜外肿物,色黄白,质实,边清,血供一般,与一神经根相连,部分侵入硬脊膜下;枕大孔左右各见一同性质肿物,右侧硬膜下髓外还见两个同性质肿物,均与一神经根相连,分别给予切除。

病理结果:符合神经鞘瘤(图1J)。

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