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已收藏男，59岁，左眼外突9年，加重半年。查体：左眼部明显外突、溢泪，眼球向内下方移位，视力可指数，瞳孔对光反射迟钝，结膜充血，触诊可扪及质韧肿物，向上达眶上缘，无明显压痛。
【影像学表现】
左侧眼眶内、眼球后外上方肌锥外间隙可见一占位性病变，约4.6cm×4.3cm，肿块边界尚清，形状不规则，将眼球及眼外肌向内下方移位，内侧累及左侧筛窦及额窦。MR平扫T1WI（图1A、B）病灶与眼外肌相比呈等信号，内可见条状低信号；压脂T2WI（图1C～E）病灶呈高信号，信号尚均匀，内见点条状低信号；增强扫描肿块呈中度均匀强化（图1F～H）。
图1 左侧眼眶恶性上皮样血管内皮瘤
A～B.T1WI横断面；C～D.压脂T2WI横断面；E.压脂T2WI冠状面；F.T1WI增强横断面；G.T1WI增强矢状面；H.T1WI增强冠状面；I.病理（HE×200）
【手术所见】
行左眼眶内容物次全切除并左眼眶、筛额窦肿物切除术，术中见一淡红色肿瘤组织占满全眼眶，肿瘤约8cm×10cm，筛窦、额窦骨质部分破坏吸收，部分颅底骨质缺失，肿瘤组织累及额窦、筛窦，肿瘤与硬脑膜部分粘连，分次将眼眶肿物取出，并将额窦、筛窦及颅底肿瘤一同取出。
左眼眶、颅底、筛窦组织见大量长梭形瘤细胞，细胞排列紧密，部分瘤细胞形成毛细血管样结构，局部明显增生，部分瘤组织分布于黏液样基质内，瘤组织为较粗大的纤维组织所分隔，瘤细胞胞浆淡染，细胞界限不清，核长梭形，部分有扭曲，有一定的异型，核分裂象较多见（＞5个/HPF）。免疫组织化学：CD34（-），CD31（-），F8（-），CK（-），CD117（-），Actin（-），Desmin（-），Vimentin（+），VEGF（+），Ki67（15%细胞阳性）（图I）。病理诊断：左眼眶、颅底、筛窦恶性上皮样血管内皮瘤。
