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已收藏案例诊断
眼眶血管周细胞瘤
病例摘要
女，41岁，右眼突出10年余，突眼加重伴右眼视力进行性下降5年。查体：右眼重度突出，右眼球固定，视力仅有光感，余无异常。
【影像学表现】
右侧筛窦、右眼眶、右额叶下极巨大占位性病变，肿瘤约6cm×6cm×4cm，T1WI为等低信号（图1A），T2WI为稍高或稍低混杂信号（图1B），增强扫描后强化明显（图1C～E）。右侧额部下极脑膜有增厚及条状强化。肿瘤以眼眶及筛窦为中心，向上侵及右侧额叶下极，向前侵及额骨，向内侧侵犯右侧眼眶，肿物紧贴眼球内侧及视神经。右侧眼球向前外侧突出明显。右侧额窦、右上颌窦下侧少许积液。余脑实质未见异常信号。
图1 右侧颅眶血管周细胞瘤
A.平扫T1WI横断面；B.平扫T2WI横断面；C.T1WI增强横断面；D.T1WI增强冠状面；E.T1WI增强矢状面；F.病理（HE×100）
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
【手术所见】
行右前颅底巨大肿瘤显微切除+颅底缺损修复术。见眶内侧与前颅底交界处质硬肿物，血供较丰富，眶顶局部颅骨已破坏，眶脂体受压挤压于外侧。镜下分块切除肿瘤，见内侧壁骨质大部分变薄吸收，局部与筛窦相通，眶尖明显扩大充满肿瘤，镜下于硬膜外全切肿瘤，病灶约7cm×7cm×6cm，通过破损硬膜，侵入脑内约1.5cm×2cm×1.5cm，予镜下全切送检。
分析与讨论
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病理
右颅眶符合血管周细胞瘤（图1F），免疫组织化学：Vimentin和CD34呈阳性，EMA、CK和S-100均呈阴性。
