男,8岁,左眼红、痛伴视物不见两周。专科检查:左眼视力无光感,眼睑未见异常,睑裂较右侧略小,眼球活动可,睫状充血,角膜雾状混浊,瞳孔散大约5mm,对光反射消失,眼底欠清晰。眼压:右眼14mmHg;左眼24mmHg。
【影像学表现】
左侧眼球体积稍缩小,左侧眼球后房内眼环壁可见点状等T1、短T2信号;玻璃体T1WI信号增高(图1D~E),矢状面脂肪抑制T2WI序列像玻璃体内可见弧形线样稍高信号(图1C),后方至眼球后极视神经乳头处,横断面呈“V”字形。增强扫描示眼环轻度增厚并中度强化,玻璃体内条状中度强化,与眼球后极相连,呈“V”字形(图1G、H)。眼外肌及视神经未见明显异常。右眼无明显异常。

图1 左侧眼球Coats病
A~B.T2WI横断面;C.T2WI矢状面;D~E.T1WI横断面;F.增强T1WI矢状面;G~H.增强T1WI横断面;I.病理(HE×100)
引自:主编:头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN:978-7-117-19880-6
.【手术所见】
在全麻下行“左眼球摘除术”,见左眼球约为2.3cm×2.0cm×2.0cm,内眼后极见0.5cm×0.6cm×0.5cm淡黄色半透明结节,视网膜部分剥离、脱落;晶状体与角膜混浊。
视网膜大部分剥离,视网膜层内见多灶性胶质细胞、神经元及纤维组织增生,灶状视网膜毛细血管明显扩张、充血。大量纤维素性渗出物内可见胆固醇结晶。眼前房角闭塞伴少量纤维组织增生与淋巴细胞浸润,睫状体与晶状体之间纤维组织增生并粘连。晶状体呈一致性淡红染物,似纤维素性改变(图1I)。免疫组织化学:HMB45(-),Syn(+),CGA(部分细胞+),NSE(+),S-100(+),GFAP(+),Vim(+),NF(+),PLAP(-)。病理诊断:左眼Coats病。