患儿,男,6岁,因“四肢皮疹一月余伴尿检异常”入院。患儿1个月余前无明显诱因下出现腹痛,为阵发脐周疼痛,无转移至他处。3日后出现双下肢皮疹,逐渐增多至双上肢,伴双踝关节肿痛。期间无发热、咳嗽,无鼻衄、齿龈出血,无呕吐、腹泻、黑便,无尿色变红、泡沫尿。当地医院就诊考虑“过敏性紫癜”先后予青霉素、头孢曲松抗感染2周,甲强龙静滴6天,腹痛、关节症状缓解。期间查血常规:WBC 12.6×109/L,N 69.8%,PLT 348×109/L,CRP 3mg/L,ESR 31mm/h,肝肾功能正常,补体正常,尿常规隐血3+。经2周的治疗患儿皮疹渐消退,出院后继续口服强的松10mg bid。但出院第2天皮疹再次出现,伴4天后尿检异常:蛋白3+,隐血4+,遂来我院就诊,门诊查血常规:WBC 15.1×109/L,N 50.7%,PLT 276×109/L,CRP<8mg/L,拟“过敏性紫癜、紫癜性肾炎”收住入院。
患儿发病以来无发热、咳嗽,无呕吐、腹泻,无呕血、黑便,无水肿,尿量可,食欲及睡眠可。
患儿G2P1,顺产,无窒息抢救史,BW 3.20kg,既往无其他特殊病史,否认药物或食物过敏史,按时按序预防接种,否认既往传染病史。父母体健,否认遗传病及肾脏病史。
体格检查:体温36.7℃,心率88次/分,呼吸20次/分,身高123cm,体重22.5kg,BP 112/68mmHg。患儿神清,精神反应好,面容无特殊,四肢可见高出皮面、压之不褪色的皮疹,部分皮疹色鲜红、部分呈紫红色瘀点瘀斑样,全身皮肤无水肿、黄染。双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。咽部无明显充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,无渗出。心音有力、律齐、未及杂音,双肺呼吸音清,未及干湿啰音,腹平软、无压痛、未及包块,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,肾区无叩击痛。神经系统检查无特殊。
实验室检查:
1.常规和生化
血常规:WBC 13.1×109/L,N 53.7%,Hb 133g/L,PLT 295× 109/L,CRP<8mg/L
尿沉渣:RBC 10~14/HP,蛋白3+;尿蛋白/肌酐:1.95;尿红细胞畸形率75%
24小时尿蛋白:1.09g[48mg/(kg·d)]
尿微量蛋白(mg/g):A1MU/CR 14.7(0~14),ALBU/CR 1074.2(0~26.5),IGGU/CR 51.8(0~14),NAG/CR 0.63(0.3~1.2)
肝肾功能(-)
IgA(g/L):2.64(0.33~1.89);补体C3(g/L):1.10(0.67~1.76);ANCA全套(-)
ASO(IU/ML):201(<200);肺炎支原体IgM:1∶160(-);ESR(mm/h):8(0~20)
2.肾活检病理
(1)光镜
肾穿组织可见肾小球35个,部分小球系膜细胞轻度增生伴基质增多,少数肾小球上皮细胞增生,约1/3肾小球内可见小新月体形成,其中2个肾小球可见细胞性新月体;肾小管内可见少量红细胞管型和蛋白管型;间质灶性纤维化和灶性炎症细胞浸润,血管未见明显异常。
(2)免疫荧光
IgG(+/-),IgA(++),IgM(+/-),C3(+/-),C4(-),C1q(-),Fb(++)。
(3)肾Ⅳ型胶原
α1(+),α3(+),α5(+)。
(4)电镜
肾小球系膜区有中等量电子致密物沉积,伴轻度系膜细胞增生及基质增多,上皮足突部分融合。病理诊断:紫癜性肾炎Ⅲa。
患儿入院后完善相关检查,入院后表现为镜下血尿和并大量蛋白尿,除外肾穿刺活检禁忌证后,行经皮肾穿刺活检,过程顺利。病理回报示紫癜性肾炎Ⅲa型,予甲强龙0.5g冲击治疗qd×3天,后继续甲强龙片40mg qd口服及护胃、补钙治疗,病情平稳,予出院门诊随访。随访过程中激素逐渐减量,尿蛋白随访4个月时转阴,现随访5个月患儿仅有少量镜下血尿。