一、病史摘要

患儿，男，3个月，以 “上唇左侧及腭部左侧裂开3个月”为主诉，于2008年2月14日入院。患儿生后进食流质常有呛咳及自双鼻孔溢液；较频繁患呼吸道感染，无哭吵、吸奶、运动后面唇发绀。其母妊娠期间无发热等感染表现，无使用药物及接触X射线史，家族中无唇腭裂患儿。查体：T 36.5℃，心率123次/min，呼吸30次/min；面唇红润，哭吵时唇周无发绀。上唇左侧自唇红缘至左鼻底完全裂开，左侧唇长较右侧唇长短4mm，左侧唇高较右侧唇高短5mm，左鼻翼扁塌，左鼻翼脚低陷，鼻小柱右偏，左鼻孔扁宽，较健侧宽7mm。腭部自悬雍垂、软腭、硬腭至左上牙槽嵴完全裂开；左上牙槽嵴裂隙宽7mm，牙槽嵴裂隙左缘较右缘内凹6mm；硬腭裂隙最宽位于硬软腭交界处，宽10mm；软腭裂隙最宽位于悬雍垂根部，宽13mm；上颌结节后缘平面的宽度为34mm，软腭长12mm。术前血常规，肝肾功能、凝血象、胸片、心电图均未见异常。诊断：先天性左Ⅲ°唇腭裂。于2008年2月16日在全麻下行左Ⅲ°唇裂整复术（MillardⅡ式），术后外形好，术后7天拆线出院。

二、沟通背景知识

1.唇腭裂畸形是颌面部常见的先天畸形，占所有面部畸形的2/3。从全世界来看，唇腭裂畸形的发病率在1/500～1/1000不等。其发病率还存在人种、性别、季节、地区等差异。

2.唇腭裂为一种多基因遗传所致的颌面部先天畸形，既有遗传因素影响，也有环境因素明显作用。唇腭裂的高发风险，首先是亲属患病率随群体患病率的增高而增高；其次是亲属血缘关系的影响，血缘关系越密切患病率越高；第三，受性别影响，男性患者的子女通常仅有唇裂，女性患者的子女则较易发生唇腭裂；第四，受患者病情轻重的影响，患者病情愈重，则其亲属患病率也愈高；第五，受家庭中患者人数的影响，随着已有患儿数目的增加，以后再生育子女的唇腭裂发病率将不断增加。环境因素：妊娠早期明显的精神创伤及情绪不稳定，不正当人工流产，不科学药物堕胎，吸烟，酗酒，营养不良；患某些代谢性疾病或内分泌性疾病如糖尿病、甲状腺素缺乏等；受到某些感染或损伤，如风疹、巨细胞病毒、流感病毒A2和H1等；服用某些药物，如四环素、水杨酸类药物、甲氨蝶呤、苯妥英钠、长春新碱、安眠药；接触X线或微波；长期接触农药等化学物质或生活于化学物质污染的环境中等，均可导致唇腭裂的发生。

3.唇裂的分类

（1）单侧唇裂：①隐性唇裂：皮肤完整，肌肉断裂，少见。②Ⅰ°唇裂：唇红裂开。③Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘裂开。④Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底裂开。

（2）双侧唇裂：①双侧隐性唇裂：双侧皮肤完整，肌肉断裂，罕见。②双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘裂开。③双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底裂开。④双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。

（3）上唇正中裂：上唇正中裂开。

4.腭裂的分类

（1）隐性腭裂：黏膜表面完好，但软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。

（2）Ⅰ°腭裂：软腭裂开 （包括悬雍垂裂开），硬腭完整。

（3）Ⅱ°腭裂：软腭及部分硬腭 （切牙孔后部）裂开，牙槽完整。

（4）单侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭 （切牙孔前部）直至牙槽嵴的完全裂开。

（5）双侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭 （切牙孔前部）直至双侧牙槽嵴的完全裂开。

5.唇腭裂序列治疗的基本程序 （国际上的通行方法）

初诊：生后2～4周；初诊后开始术前牙槽矫形；唇裂整复术：3～6个月龄；腭裂整复术：10个月～1岁；语言评估与训练：2岁半后开始，每半年1次评估；腭咽闭合不全治疗：学龄前 （5～6岁）；牙槽突裂植骨术：7～9岁；唇鼻美容：5～6岁后，视具体情况而定；牙列矫形：混合或永久牙列形成时；耳鼻喉：6个月后定期随访中耳情况。

6.唇裂整复的主要手术方式

（1）MillardⅠ、Ⅱ式旋转推进法：针对单侧唇裂的最佳整复方法。优点：定点与运用灵活；切口瘢痕不显著；唇鼻外形恢复好。

（2）直线缝合 （保留前唇全长）法：是针对双侧唇裂的最常用的整复方法。优点：操作容易，组织丢弃最少，前唇发育好者效果良好。

7.腭裂整复术的主要术式

（1）Sommerlad腭帆提肌重建术。优点：重建了腭帆提肌环状结构，尽可能减少骨质裸露。缺点：术中暴露欠佳，操作相对困难。

（2）反向Z成形（Furlow）术。优点：软腭得到较好的后推延长。缺点：病例选择受限性强，适合裂隙较窄的病例或前期已行硬腭犁骨黏膜瓣整复的病例。

（3）兰氏手术（Langenbeck法），即双侧减张缝合法、两瓣法。优点：简便易行，双侧粘骨膜瓣血供丰富，闭合裂隙安全可靠。适于软腭较长的患者。缺点：腭部长度不足。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

（1）首先告知家长患儿患先天性左侧Ⅲ°唇腭裂及其畸形程度。

（2）安慰患儿母亲不必焦急，此病手术可以通过序列治疗达到基本正常。

2.预后沟通

（1）唇裂主要影响美容，手术整复后均可以获得非常大的改善。但因其不仅仅是左上唇部皮肤、肌肉等软组织的缺损，还涉及鼻、颌面骨骼等的发育异常，故仅一期手术不能达到完全正常的效果，需术后长期随访，必要时进行后期手术调整，方可达到接近正常的效果。

（2）腭裂主要影响发音，一期腭裂整复术后语音有可能得到一定的改善，但术后还需进行正规语音评估及训练，方可获得明显的语音改善，若存在腭咽闭合不全致语音改善不明显，则5岁后需行腭咽闭合不全咽成形术治疗，使语音获得比较好的改善。

3.治疗沟通

（1）此次仅行左Ⅲ°唇裂整复术，术后鼻及唇部畸形能获得较好的改善，但仍然会存在一些畸形，如患侧唇长仍较健侧短，患侧鼻翼仍较扁塌等。

（2）10个月～1岁行腭裂整复术。

（3）2岁半后开始语言评估与训练。

（4）5～6岁后，若存在腭咽闭合不全则行腭咽闭合不全治疗。

（5）7～9岁牙槽突裂植骨术，术前需牙列矫形。

（6）5～6岁后，视具体情况而定是否进行唇鼻部分后遗畸形整复。

4.费用沟通

初期治疗费用较少，后期治疗费用可能较多，初期治疗可以向民政部门申请一定的经费补助。

5.其他注意事项

手术前要注意喂养，防止误吸、呛咳等致呼吸道意外；其次，要避免上呼吸道感染，以防止术中意外和术后创口并发症。