一、病史摘要

患儿，女，12岁；因发现脊柱侧方弯曲1个月门诊就诊。门诊医生查体：一般状态可，心肺未见明显异常；外观右肩高，右后背部可见轻度剃刀背畸形，大小约6cm×2cm ×1cm，脊柱以下胸段为中心向右弯曲，角度约30°，骨盆无明显倾斜，无咖啡牛奶斑及毛发生长。全脊柱无明显压痛、叩痛，活动尚可，双髋膝关节活动可，四肢感觉运动正常，血循环可。Adam前屈实验可见右后背隆起约1.5cm。X线片检查：脊柱以胸9为中心向右弯曲，范围为胸5～胸12，cobb角：28°。询问个人史及家族史：患儿月经初潮5个月，无家族病史。

诊断：青少年特发性脊柱侧弯 （AIS）。

处理措施：

（1）补充摄X线光片，包括站立位全脊柱正侧位片，卧位全脊柱左右侧弯位片，卧位全脊柱牵伸位正侧位片，骨盆正位片测Risser指数等。

（2）病情严重者或术前需行CT、MRI、心肺功能、体感诱发电位、腹部超声检查等。

（3）先行TLSO支具外固定，适度锻炼，同时4～6个月定期复查。

二、沟通背景知识

青少年特发性脊柱侧弯 （AIS）是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形，国际脊柱侧弯研究学会对脊柱侧弯定义如下：应用Cobb法测量站立正位X线光像的脊柱侧方弯曲，如角度大于10°，则定义为脊柱侧弯。该病青少年时期多发，其发病率占1%～3%；女孩多见，女孩∶男孩为 （4～5）∶1；一般初次于门诊就诊时因畸形较轻无需手术治疗，只需观察或支具外固定治疗。青少年特发性脊柱侧弯（AIS）患儿外观畸形较明显，常为家长早期发现，但需要注意的是，许多家长甚至医护人员对该病认识不足，未及时就诊或未给予正确处理，患儿常常因为这些原因错过最佳治疗时机，从而严重影响最终治疗效果及生活质量，因此所有儿科医师都应该熟悉并掌握青少年特发性脊柱侧弯 （AIS）的诊断特点。

AIS疾病诊断特点：

（1）产生脊柱侧弯的原因很多，包括先天性的、遗传性的、神经肌肉性的和肢体长度不等长等。其他引起脊柱侧弯的原因还包括脑瘫、脊柱裂、肌肉营养失调、脊柱肌肉萎缩和肿瘤。但超过80%的脊柱侧弯病例是特发性的，大部分特发性脊柱侧弯发生在身体其他系统健康的患者身上。

（2）特发性脊柱侧弯根据年龄分为四类：①婴儿期，3岁及以下；②儿童期，3～9岁；③青少年期，10～18岁；④成年期，骨骼成熟后。最常见的脊柱侧弯类型是青少年期特发性脊柱侧弯 （AIS），往往发生在青春期至成年的阶段，占了特发性脊柱侧弯病例的80%。

（3）其他还需要注意有无咖啡牛奶斑及毛发生长，以除外其他类型的侧弯。

（4）因治疗原则的不同，AIS常需做全脊髓MRI检查，以除外有无畸形或脊髓空洞。

（5）病情严重者术前需查心肺功能。

（6）关于侧弯弧度，右胸弯最多见，其次为双主弯、左腰弯及右腰弯。左腰弯为非典型弯曲，需除外其他类型的侧弯。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

（1）首先告知患儿有青少年特发性脊柱侧弯 （AIS），是轻度、中度还是重度，需要进行何种处理措施。

（2）AIS的原因不清，但生长激素、褪黑激素、钙调蛋白及结缔组织病变等均与其发病有关。

（3）AIS患儿约30%有阳性家族史，其最有可能方式为多基因或具有不同表达性的常染色体显性遗传所致。

2.预后沟通

（1）AIS的危害性：脊柱是人体的中轴，一旦发生侧弯，不仅使人出现畸形外观，而且还会使儿童精神受到严重创伤。脊柱侧弯如未经治疗，由于长期脊柱两侧不对称负重，早期即发生背痛或脊椎侧位滑脱和椎管狭窄现象。另外，脊柱的弯曲导致双侧肌力不平衡，两侧肌肉、韧带、软组织处于长期不对称应力下可以诱发肌肉疲劳、腰痛、脊柱退变。

（2）脊柱侧弯首先导致形体外观异常，如双肩不等高、胸廓一侧塌陷及另一侧隆起、骨盆倾斜等，给患儿本人和父母带来心理和精神上的压力和创伤，这也是脊柱侧弯患者就诊的主要原因之一。早期发生的脊柱侧弯，尤其是合并胸椎前凸的畸形，会严重影响心肺的发育，引起心血管和肺功能的损害。严重的侧弯还造成脊髓和神经压迫引起神经功能障碍等。成年后，侧弯脊柱的退变较正常人早而且严重，造成椎管狭窄，引起疼痛和神经、脊髓受压等。

（3）预后：安慰患儿家长不必焦急，此病如早期发现、早期治疗，一般可以使畸形得到明显缓解，不会留下明显的后遗症；预后往往与年龄、性别、月经初潮时间、Risser指数等相关。

3.治疗沟通

（1）治疗方法的选择基于畸形的轻重、弧度进展的快慢及患儿的发育程度。cobb角小于25°，患儿发育不成熟，需观察和定期复查；cobb角25°～30°，患儿发育不成熟，与前次相比进展5°～10°，支具固定；cobb角30°～40°，患儿发育不成熟，支具固定；cobb角小于40°，患儿发育不成熟，或发育成熟的患儿其角度超过50°，需手术，前路松解，钉棒系统固定，后路松解，钉棒系统固定并确定融合范围。

（2）术前两周可先抽血200ml左右，术后回输；术中预计失血量在400ml以上时，可考虑行自体血回输；术中控制低血压；术中体感诱发电位监测以及唤醒试验等。

（3）治疗相关的副作用：术后矫形角度丢失；平背综合征；曲轴现象；内固定器械断裂；硬脊膜漏及脊髓损伤伤口感染，脊髓损伤等。

（4）总的疗程根据病情及治疗方案不同千差万别，有的甚至需要十几年或几十年定期复查。

4.随访沟通

一般来说，术后早期随访时间分别为1、3、6、12个月；以后相隔半年或一年须随访一次。

5.费用沟通

治疗所需费用较多，根据内固定器械及固定节段不同，可为数万元。

6.其他注意事项

结合不同病例需要增加或调解。有的疾病涉及医学伦理问题，特别是遗传性疾病，需要增加沟通项目。

四、相关术语

1.Adam前屈实验

Adam前屈测试法是容易掌握的一种检查方法。运用这种测试方法时，要求患儿双足并拢向前弯曲90°，从此角度较易观察到躯干是否有任何的不对称或非正常的脊柱弯曲。但应注意，这只是一种简单的检查方法，能够用来发现潜在的问题，但不能用来准确地确定畸形的严重程度。

2.Cobb角

Cobb角法用来测量脊柱弯曲的度数。从弯曲的上、下两端脊椎各画一条平行于椎体终板的直线，再各画一条垂直于以上两条直线的第二条直线，此后两条直线的夹角即为Cobb角的测量值。

3.Risser指数

将髂嵴四等分，骨化由髂前上棘逐渐移向髂后上棘，骨骺每移动25%为Ⅰ度，以此类推，移动到髂后上棘为Ⅳ度，骨骺与髂骨融合为Ⅴ度，此时骨骼发育停止 （图1）。此外还可根据椎体的骨骺环与椎体融合程度判断脊柱生长发育的程度。

图1 Risser指数

4.顶椎

顶椎是整个侧凸节段中最水平的椎体，离骶中线最远，绝对旋转最大，楔形变畸形最明显，顶椎侧缘与地面垂直。在站立前后位片上可以确定顶椎的位置。腰椎侧凸的顶端常是椎间隙，其下的椎体就是顶椎。矫形中必须固定该椎体。

5.上下端椎

上下端椎是最重要的椎体，此椎体的选择影响到手术的远期效果，需仔细观察侧凸远端区的情况，需仔细观察站立位前后位片、矢状面形态和侧屈位片才能予以确定。一般来说，上下端椎是整个弯曲中倾斜最重的，常为旋转中立位。

6.AIS分型（Lenke分型）（图2）

图2 AIS分型（Lenke分型）

7.脊柱旋转度的测量 （Moe法）

在站立位X线片上找出椭圆形的椎弓根影，根据椎弓根影与椎体侧壁的位置关系分为5级 （图3）。

图3 脊柱旋转度的测量（Moe法）