一、病史摘要

患儿，男，2岁9个月；因发现腹部包块2天于2007年7月入院。半年前患儿不明诱因出现腹部阵发性疼痛，数分钟后自行缓解，不伴发热、咳嗽、流涕，无呕吐、腹泻及血便，未到医院就诊；2天前患儿出现咳嗽、流涕，无发热、腹痛，到我院门诊就诊，体检时发现有一腹部肿块，予以B超检查提示左上腹腔内巨大肿瘤，来源于肝脏可能性大；随后以 “肝脏肿瘤”收住院。患儿足月顺产，产重3.1kg，怀孕期间母亲无照射射线及服用药物史，定期进行产前检查和指导。入院查体：T 37.5℃，R 31次/min，P 108次/min；发育营养中等，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，头颅未发现肿块，眼眶无青肿；咽部充血，扁桃体Ⅰ°，双肺呼吸音清，无干湿啰音；心音有力、律齐，胸骨左缘未闻及杂音。上腹部较膨隆，未见肠型及蠕动波，腹壁静脉无怒张，肠鸣音正常，腹软无压痛，移动性浊音 （-），肝脏肋下2.5cm，质地中等、边缘钝，无触痛，剑突下未扪及肝脏，可扪及一个大小约10cm×9cm×8cm质地中等偏硬、表面略有凹凸不平的大结节状肿块，边界较清楚，稍微能够活动，无触压痛，脾脏肋下未扪及。入院检查：甲胎蛋白 （AFP）测值为98 900ng/ml，明显高于正常值；肝肾功能检查基本正常，乙肝标志物检查（-）；腹部增强CT显示左侧腹腔内有一巨大肿块影，与肝左叶分界不清，呈外生性生长，肝左叶密度不均匀，有肝母细胞瘤可能。

入院诊断：①上呼吸道感染；②腹腔肿瘤：肝母细胞瘤？

处理措施：

（1）感冒药控制上呼吸道感染。

（2）进行肿瘤穿刺活检病理学检查，结果符合肝母细胞瘤诊断，如果有Ⅰ期切除肿瘤条件，则首先手术切除肿瘤同时结合辅助化疗等综合治疗；如果无Ⅰ期切除肿瘤条件，则首先进行新辅助化疗或介入栓塞和灌注化疗使肿瘤缩小后再手术切除肿瘤后进行辅助化疗等综合治疗。

（3）该病例无Ⅰ期切除肿瘤条件，拟进行新辅助化疗使肿瘤缩小后再手术切除肿瘤。

二、沟通背景知识

肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，源于肝脏细胞，属于胚胎性肿瘤，其在肝脏原发性恶性肿瘤中占50%～60%。该病多见于婴幼儿，尤以1～2岁发病最多见，3岁以下者占85%～90%；男女之比为3∶2～2∶1，男性明显多于女性。由于肝母细胞瘤起病隐匿缓慢，常不为家长所注意，甚至被医护人员忽略，患儿常常因为其他原因到医院就诊时，通过体检和B超等影像学检查才显露出肿瘤。因此，所有儿科医师尤其儿外科医师都应该熟悉掌握肝母细胞瘤的诊断要点。

肝母细胞瘤疾病诊断要点：

（1）肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，多见于3岁以下男性婴幼儿，起病隐匿缓慢，常不为家长所注意，甚至被医护人员忽略。

（2）发病初期多不典型，多数病例更衣或洗澡时偶然发现上腹部肿块；后期可以出现上腹部或全腹膨隆、恶心呕吐、食欲缺乏、体重减轻、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现。

（3）该肿瘤个别病例可产生明显的骨质疏松，受轻微外力即可发生骨折；此肿瘤极少数病例可产生并释放促性腺激素引起性早熟；偶见肿瘤自发性破溃出血，严重者可导致休克。

（4）影像学检查B超可确定肿瘤在肝脏内的位置、大小及其与重要血管的关系，增强CT可准确了解瘤体的位置、大小及与胆管、肝内重要血管的关系；肿瘤标志物AFP水平可帮助诊断；肿瘤细胞病理学检查则可确诊肿瘤。

（5）诊断肝母细胞瘤时需与肝内良性肿瘤、肝内转移瘤及肝脏附近器官肿瘤如肾母细胞瘤等相鉴别。

病因及发病机制目前尚未完全明了，一般认为可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常，至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织，并逐渐转化为恶性的母细胞瘤。其发生的相关因素有：染色体异常、遗传因素的影响、低出生体重、母孕期的各种外界不良因素等。因此，还需要注意有无婴儿出生时低体重、怀孕期间母亲有无接触射线及服用药物史等问题。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

（1）首先告知家长患儿有腹部肿瘤，且为肝母细胞瘤可能性大；虽然病史体检及影像学检查、AFP检查结果临床可以做出诊断，但确诊有待于通过微创的B超引导下肿瘤穿刺术或者剖腹探查肿瘤活检术获取病理标本进行病理学诊断。

（2）安慰患儿家长不必过分焦急，此病为恶性肿瘤，虽然为确诊进行获取病理标本时有一定风险，但如果确诊后进行正规综合治疗，且肿瘤能够完整手术切除，则仍有治愈可能。

（3）病理检查结果确诊后及时告知家长，争取家长及早配合治疗。

2.预后沟通

（1）肝母细胞瘤是一种高度恶性肿瘤，如果治疗不及时，肿瘤膨胀性生长压迫正常肝脏组织及胆道引起肝功能异常及阻塞性黄疸；同时容易在肝内及远处脏器如肺部、骨髓等转移引起相应症状及体征。

（2）肝母细胞瘤一旦确诊需及时治疗，无转移病灶且能够完整切除肿瘤病例总体预后良好。

（3）肝母细胞瘤虽然有一定的手术死亡率 （以前有报道高达25%），但目前随着医学发展手术死亡率已降到1%～5%。该肿瘤若经术前新辅助化疗、手术完整切除及术后辅助化疗等综合治疗措施，2年生存率可达80%以上，5年生存率60%左右。对于复发病例，经数疗程化疗后肿瘤缩小，及时行第2次手术切除复发瘤，有获长期生存的可能。目前，高强度聚焦超声肿瘤治疗系统 （海扶刀）在我院已成功应用于治疗儿童肝腹肿瘤，无创性不开刀 “切除”肝腹肿瘤，为儿童肝腹肿瘤无创治疗带来了新的方法。

3.治疗沟通

（1）病理标本获取时有肿瘤破裂大出血危及生命风险。

（2）无论术前新辅助化疗还是术后辅助化疗，均有化疗药物的毒副作用 （如骨髓抑制、肝肾功能损害及心脏毒性等），有导致危及生命的风险。

（3）手术过程中可能出现大出血、心脏骤停、空气栓塞等危及生命风险：肝脏肿瘤切除术创缘出血量多或损伤各类血管时大出血，术中因牵拉肝脏，扭曲下腔静脉引起心脏骤停，术中肝静脉破裂，特别是下腔静脉破裂导致空气栓塞引起心脏骤停；术后还有可能肝性脑病及黄疸发生。

（4）与普通疾病不同，肿瘤总的治疗疗程比较长，家属要做好多次住院治疗的思想准备，根据肿瘤分期、分型的差异，一般需要9个月～1年。

4.随访沟通

（1）定期肿瘤外科专科门诊复查B超或CT、MRI检查原发瘤部位。

（2）胸片检查有无肺部转移。

（3）肿瘤标志物AFP检查有无升高，必要时调整化疗方案。

5.费用沟通

因其治疗的特殊性，治疗所需费用总的说来比较高，家属要有充分的思想准备和经济准备。