一、病史摘要

患儿，男，1岁8个月，因 “发热、唇红5天，眼红1天”入院。患儿入院前5天无明显诱因发热，最高达39℃，无畏寒、寒战；伴唇红，无皲裂；不伴皮疹，无手足肿胀，无咳嗽、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。入院前1天出现双眼结膜发红，无分泌物。病后曾到当地医院就诊给予抗感染治疗效果不佳。入院查体：T 38.5℃，P 120次/min，R 35次/min；双眼球结膜充血，唇红干，无皲裂，杨梅舌，咽红，扁桃体Ⅱ°肿大，左侧颈部可扪及0.5cm×0.5cm大小淋巴结一枚，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力律齐，腹软，肝脾不大，四肢肢端无肿胀，掌侧发红，肛周无脱屑。辅助检查：血常规WBC 16.77× 10⁹，N 0.76，L 0.20，PLT 227×10⁹，CRP 15mg/L；心脏彩超示左侧冠状动脉轻度扩张。

处理措施：静脉丙种球蛋白2g/kg静脉输注，加用阿司匹林及双嘧达莫治疗，体温下降至正常。

二、沟通背景知识

川崎病（Kawasaki disease）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征。川崎病的基本病理改变为全身性非特异性血管炎，疾病初期以小血管炎为主，以后发生大、中动脉炎。

诊断标准 （日本MCLS研究会第三次国际川崎病研讨会提出）：

（1）不明原因发热持续5天以上，抗生素治疗无效。

（2）双眼球结膜弥漫性充血。

（3）口唇潮红、干燥、皲裂或舌乳头突起、杨梅舌或口咽黏膜充血。

（4）手指或足趾硬性肿胀，恢复期指 （趾）端膜状脱屑；肛周脱屑发生更早。

（5）全身多形性充血性皮疹，无水疱及结痂。

（6）颈淋巴结非化脓性肿大。

以上主要指标中具备5项即可诊断，如有4项主要症状，超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可以诊断。鉴别诊断应与猩红热、渗出性红斑、系统性红斑狼疮、婴幼儿结节性多动脉炎和幼年型风湿性关节炎相鉴别。诊断过程中还应注意部分不完全和不典型川崎病。部分患儿可能在急性期血管炎表现不完全要注意收集辅助检查中炎症反应证据；还有部分患儿可能以其他系统损害为主要表现，如表现为黄疸及肝功能损害、阑尾炎腹膜炎表现，应注意与相关疾病鉴别以防耽误治疗。

治疗：静脉注射用丙种球蛋白，剂量2g/kg，在病程7～10天内一次性大剂量输注，主要起免疫中和，抑制超抗原及炎症因子的作用。阿司匹林30～50mg/（kg·d），具有抗炎、抗血小板聚集作用，其作用机制为抑制环氧酶，减少前列腺素的合成。有肝损害时可换用氟比洛芬。其他：血小板显著升高或有冠脉病变血栓形成时加用双嘧达莫；维生素E可提高毛细血管内皮细胞的稳定性；严重冠脉病变者可考虑外科手术治疗。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

符合发热5天，唇红，杨梅舌，球结膜弥漫充血，颈淋巴结肿大，掌侧潮红的表现，首先告知家属患儿的诊断为川崎病，心脏超声提示有冠脉扩张改变支持诊断。

2.预后沟通

该病大部分预后较好。部分患儿 （急性期未治疗者15%～30%，急性期给予丙种球蛋白正规治疗者可降至5%）会发生冠状动脉瘤，进而可能导致狭窄、血栓及心肌梗死；除此之外部分川崎病的患儿还有可能诱发巨噬细胞活化综合征。因此在治疗及随访过程中必须注意血常规及心脏彩超的变化。

3.治疗沟通

（1）川崎病治疗中要使用静脉注射用丙种球蛋白，该药在病程7～10天使用可大幅度降低冠状动脉瘤的发生率。但要注意部分病儿可能有耐IVIG的情况，需要再次使用IVIG，甚至联合激素治疗才能控制急性期症状。同时应注意IVIG预防冠脉病变仍然有局限性，有少数病儿在使用IVIG后还可能出现冠脉病变。而且该药价格比较贵，且为血液制品，故需充分向家属沟通讲明该药在川崎病治疗中的重要性，对于诊断明确的患儿主张一次大剂量使用。

（2）川崎病口服用药时间较长，需定期随访调整用药量，且部分患儿可能服药困难，应加强家属对医嘱的依从性，按时按量服用。

（3）出现明显冠脉病变者还应加强抗凝治疗，伴发冠脉血栓者，密切随访心脏彩超动态观察血栓变化防止栓塞，必要时给予溶栓治疗。

（4）出现相应脏器损害者则给予相应保护性治疗。

4.费用沟通

川崎病在治疗中需使用丙种球蛋白，故治疗中的费用高，且在检查中需定期行心脏彩超的检查，对于部分冠脉病变明显的患儿，除超声检查外还需行如高分辨CT等影像学检查，故整体费用是较高的。

5.随访沟通

（1）川崎病需要门诊定期随访直至冠脉情况正常。

（2）在冠脉未恢复正常时要根据冠脉情况适当限制患儿活动。

（3）因输注大剂量丙种球蛋白治疗，故嘱其在至少9个月内不应接受预防接种。

（4）本病有1%～2%的患儿可能会复发，此后若有类似表现也应警惕川崎病可能，并随访除外其他结缔组织疾病可能。