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病例 过敏性紫癜
正文

一、病史摘要

患儿,女,6岁11个月,因 “双下肢皮疹6天,加重伴腹痛3天”入院。入院前6天患儿吃火锅后出现双下肢皮疹,为紫红色,高出皮面,压之不退色,以臀部、小腿、踝部明显,不伴发热,无关节肿痛,无血便、血尿。入院前3天出现皮疹加重,并开始出现腹痛,为持续性隐痛。有轻微恶心,无呕吐。病前1周有受凉流涕。入院查体:T 36.5℃,P 90次/min,R 22次/min,BP 90/60mmHg,面色红润,咽红,扁桃体Ⅰ°无分泌物,双肺呼吸音清,心音有力律齐,腹部平软。脐周有轻微压痛,全腹无反跳痛。双下肢臀部为主双手背散在紫红色皮疹,高出皮面,压之不退色,部分有融合,无坏死,关节无肿胀。

辅助检查:腹部B超提示部分肠壁略水肿增厚。尿常规:RBC 0~2个/HP,余(-),血常规WBC 6.12×109,N 0.76,L 0.21,PLT 222×109

处理措施:抗感染治疗清除残余感染灶,抗过敏治疗,腹部症状明显加用糖皮质激素抗炎抗过敏,忌食高致敏食物 (鱼、海产品、蛋、奶制品)。

二、沟通背景知识

过敏性紫癜是由免疫介导的全身小血管炎,为儿童最常见的原发性血管炎。主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏,其远期预后主要取决于肾脏受累的程度。病因迄今不明,相关因素有感染 (病毒、细菌、寄生虫)、药物 (抗生素、水杨酸制剂)、食物 (鱼、虾、蟹及蛋、奶)及其他 (疫苗、昆虫叮咬)。基本病理改变为急性无菌性毛细血管、微动脉、微静脉血管炎改变。

1.临床表现

(1)皮肤表现:病程中反复出现皮肤紫癜是本病的特点。紫癜的特性为大小不等、高出皮肤、紫红色、压之不退色,主要分布于双下肢及臀部,可同时伴有血管神经性水肿,荨麻疹、多形性红斑,少数重症紫癜可融合成大片,中央坏死形成大疱和出血坏死。

(2)胃肠道症状:90%的小儿可在病程中出现胃肠道症状,为肠壁浆液性渗出性紫癜所致,主要表现为腹痛、恶心、呕吐、血便。严重者可致肠梗阻及肠穿孔,少部分患儿可出现轻度肝脾大。

(3)关节症状:65%~85%患儿有关节疼痛及关节炎症状,最常受累的关节依次为踝关节、膝关节、腕关节、肘关节及指 (趾)关节。

(4)肾脏症状:80%在起病1个月内出现,肾脏症状轻重不一。可表现为血尿、蛋白尿、水肿甚至肾功能不全及肾病综合征表现。其他如神经症状、呼吸道症状,部分男孩可出现睾丸压痛、水肿。

(5)皮疹需要与特发性血小板减少性紫癜鉴别;腹痛需要与外科急腹症鉴别;有肾脏损害时需要与其他急性肾小球疾病鉴别。

2.治疗

无特异性治疗,以对症治疗为主。注意饮食 (流质或禁食)、避免过敏性食物;减少肢体活动。预防感染。可采用抗过敏、抗凝治疗。有腹痛时,可用山莨菪碱减轻腹部症状,有明显血便时可加用糖皮质激素,严重关节症状上述治疗无效时可短期使用解热镇痛药如萘普生等。有肾脏损害时需要根据临床表现和病理类型制订治疗方案。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

根据患儿的皮疹,临床诊断为过敏性紫癜,结合其有较为明显腹部症状,无明显关节症状故可诊断为过敏性紫癜 (腹型)。根据患儿血常规中血小板计数正常故进一步除外ITP可能,腹部B超除外外科急腹症病。

2.预后沟通

本病预后取决于肾脏受累程度,大多预后较好,皮肤、腹部及关节症状均可好转。肾脏损害多在病程3个月内出现 (3个月后出现肾损害者约占3.4%)。故定期随访肾脏情况,及时发现并干预治疗对改善其预后极为重要。

3.治疗沟通

(1)该病无特异性治疗,主旨在于对症抗过敏、抗炎,清除诱发因素 (感染、食物、药物)、加强休息。

(2)急性期腹部及血管神经性水肿 (尤其头面部)较为严重者可加用短时间糖皮质激素减轻腹部症状。

(3)对于皮疹有融合坏死及伴明显血管神经性水肿的患儿可建议行血液灌流治疗以清除炎症介质进而改善症状。

(4)对于出现明显肾脏损害的患儿主张及时进行肾脏活检以明确病理类型加用相应药物治疗。

4.费用沟通

(1)对于大部分仅有皮肤表现的患儿可进行门诊治疗、随访,相应花费较少。

(2)而对于住院治疗的患儿则视其皮疹程度、受累脏器情况及恢复情况而定。

(3)若有明显肾脏损害,则需行肾活检术及此后定期的紫癜性肾炎的治疗,治疗费用相应较高。

5.随访沟通

(1)过敏性紫癜的治疗中要向家属强调饮食及运动量的控制;急性期忌食海产品、蛋、奶等高敏、辛辣食物,避免剧烈运动。

(2)其远期预后主要取决于肾脏受累情况,故需定期随访肾脏情况。

(3)过敏性紫癜存在反复发作的特点,一定要和家属充分沟通取得理解。

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