一、病史摘要

患儿，男，11岁，以 “进行性四肢无力3天，伴吞咽困难、声音低微1天”为主述入院。入院3天前，患儿晨起感行走乏力、走路易跌倒，不能上楼梯，当天进行性加重至不能行走，需卧床，但双下肢可水平移动，伴上肢不能上抬、握物。不伴发热、头昏、头痛、呕吐，无惊厥，无肢体麻木，移动肢体时感疼痛，即在当地医院脑脊液检查正常，诊断为 “病毒性脑炎”，予甲泼尼龙及神经营养药物治疗2天无好转。入院前1天，患儿肌无力加重，四肢完全不能移动，伴声音低微、吞咽困难、饮水呛咳、流涎，无明显呼吸困难、面色发绀，病程中患儿无大小便功能障碍，有阵发性面红、大汗淋漓，无心慌、胸闷。为进一步诊治，来我院就诊。患儿来自农村，病前1周有腹泻病史。既往史无特殊，母孕史及生长发育史无异常，无类似家族史。

查体：T 36℃，P 86次/min，R 30次/min，BP 98/60mmHg。营养发育可，神志清楚，头颅无畸形，额纹对称，眼睑无下垂，眼球活动正常，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，张口较困难，咬肌乏力，舌不能外伸，软腭动度减弱，咽反射消失。双肺呼吸动度一致，呼吸音清；心音有力，节律整齐；腹平软，肝脾肋下未扪及。颈阻 （+），四肢肌张力降低，肌力0级，腹壁反射、提睾反射、四肢的肌腱反射均未引出，病理征阴性，四肢痛温觉、位置觉存在。

辅助检查：血常规、大小便常规均正常；肌酸激酶120U/L；血沉10mm/h；神经传导速度检查示尺神经、腓神经、胫神经运动神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，CMAP波幅降低、时程增宽，F波消失，各受检神经感觉神经传导功能无异常发现；脑脊液中白细胞6×10⁶/L（0～20×10⁶），蛋白1.35g/L（0.2～1.2g/L），葡萄糖3.50mmoL/L（3.9～5.0mmoL/L），氯化物120mmol/L（110～122mmol/L），IgG 6.57g/L，IgA 0.07g/L，IgM 0.08g/L；颈段脊髓MRI示椎管内未见异常信号，脊神经根肿胀。

1.诊断

（1）吉兰-巴雷综合征。

（2）急性横贯性脊髓炎？

（3）重症肌无力 （全身型）？

2.治疗

（1）免疫球蛋白：吉兰-巴雷综合征在早期静脉使用大剂量丙种球蛋白可在24～48小时内减缓病程进展。

（2）呼吸机辅助：重症病例急性期主要是对呼吸肌麻痹的抢救。

（3）神经营养药物：并非本病治疗关键。

（4）康复治疗：尽早进行。

二、沟通背景知识

吉兰-巴雷综合征是脊髓灰质炎几近绝迹后当前小儿急性弛缓性瘫痪的首位病因，也是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。积极治疗后70%以上可完全恢复，但仍有10%～15%的患儿遗留不同程度的肌无力，1.7%～5%死于急性期呼吸肌麻痹。故熟悉掌握本病的诊断特点显得尤其重要。

1.诊断特点

（1）凡具有急性或亚急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称、瘫痪进展不超过4周、起病时无发热、无持续性自主神经功能障碍及传导束性感觉障碍，均应想到本病可能性。

（2）脑脊液蛋白-细胞分离。

（3）神经传导功能检查异常。

（4）注意与急性横贯性脊髓炎、重症肌无力 （全身型）鉴别。

2.药物治疗

本病缺乏特效治疗，但病程自限，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理措施，是顺利康复的关键。早期大剂量静脉丙种球蛋白可减缓病程进展，对大多数病例有效；呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因，故对出现呼吸衰竭或因咳嗽无力，及后组脑神经麻痹致咽喉分泌物积聚者，应及时做气管切开或插管，必要时使用呼吸机以保证有效通气和换气。神经营养药物及适时功能锻炼有利于肢体的功能恢复。多数专家认为皮质激素对本病治疗无效。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

（1）首先告知患儿目前诊断考虑吉兰-巴雷综合征。

（2）本病病因还不完全明了，普遍认为是一种急性免疫性周围神经病，多种细菌、病毒感染均能诱发本病。起病4周内病情均有可能进展，部分可出现呼吸肌麻痹或后组脑神经麻痹而危及生命。

（3）本病诊断除了典型的病史外，还需要做腰穿脑脊液检查和周围神经传导速度检查助诊。

（4）本病须与急性横贯性脊髓炎、重症肌无力 （全身型）、脊髓灰质炎样综合征和低钾性周期性麻痹等鉴别，如临床表现不典型则还需要做脊髓MRI、血电解质等检查以助鉴别。

2.预后沟通

（1）吉兰-巴雷综合征的危害性：它是目前我国小儿急性弛缓性瘫痪的首位病因，如不积极治疗其死亡率和病残率都较高。

（2）吉兰-巴雷综合征病情有自限性，但缺乏特异性的治疗。经积极综合治疗后，70%以上可完全恢复，但仍有10%～15%患儿遗留不同程度的肌无力，1.7%～5%死于急性期呼吸肌麻痹。

3.治疗和随访沟通

（1）吉兰-巴雷综合征病情有自限性，瘫痪进展不超过4周。

（2）一旦诊断就需积极治疗，早期 （起病1周内）使用大剂量丙种球蛋白部分病例可减缓病程进展；用药方法200～400mg/（kg·d），连续3～5天；若出现呼吸肌麻痹则需要呼吸机辅助治疗；神经营养药物如神经节苷脂、三磷酸胞苷二钠和持久康复治疗 （包括高压氧、四肢推拿、针灸等方法）可改善预后；加强护理 （如勤翻身、拍背、睡气垫床）和保证营养 （吞咽困难或呼吸肌麻痹者须置入胃管给予营养物质）也是影响预后的重要因素。

（3）经积极综合治疗后，70%以上可完全恢复，但仍有10%～15%患儿遗留不同程度肌无力，1.7%～5%死于急性期呼吸肌麻痹。

（4）急性期住院疗程2周左右，少数患者在1个月内都可能进展，需呼吸机辅助治疗的甚至需住院数月。病情稳定后可能还需要数月康复训练。总的疗程约需要6个月。

4.费用沟通

治疗费用根据体重和病情严重程度而不同，如10kg患儿不需呼吸机则急性期住院费用需7000～10000元；使用静脉丙种球蛋白时费用较高，一般2.5g一支的400～500元，治疗时根据体重计算用量。如需呼吸机辅助呼吸可能每天会增加1000～1500元。后期康复训练5000～10000元/月。

5.其他注意事项

注意强调本病有自限性，总体预后较好，且没有智力损害，希望家长能予积极配合治疗。但疗程可能长达数月，部分患儿瘫痪可能永久不恢复，或留有不同程度瘫痪表现。部分患者虽经积极抢救，仍会因呼吸肌无力而死亡，希望家长能够理解疾病过程并对本病有所认识。