一、病史摘要
患儿男,岁,起病急,病程短。因 “发热半天伴惊厥4次”入院。入院半天前患儿无明显诱因出现发热 (具体体温未测),并出现惊厥,表现为双目凝视,右嘴角抽动,继而出现双手握拳,四肢强直抖动,呼之不应,持续1分钟左右自行停止,20~30分钟后再次发生抽搐,先后共有4次类似发作;发作后精神可,活动自如,无呕吐和腹泻。患儿既往曾有3次 “热性惊厥”史,首次在1岁时发生,其哥哥在1岁多时曾有1次 “热性惊厥”,现14岁,未再有惊厥发生。入院时体格检查:体温39℃,神清,反应好,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ°,颈软,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏;双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音,心音有力,律齐;腹软不胀,四肢肌力、肌张力正常,双侧巴宾斯基征阴性,克氏征和布氏征阴性。辅助检查:EEG:清醒期背景2~3.5Hz,δ活动增多;脑脊液检查:生化、常规和培养均未见明显异常。
1.诊断
(1)热性惊厥 (复杂性)。
(2)上呼吸道感染。
2.处理措施
(1)治疗原发病 (上呼吸道感染),注意降温。
(2)加强保护,避免再次惊厥发作时口舌咬伤和跌倒摔伤。
(3)如家长同意,可长期地口服丙戊酸钠15~40mg/(kg·d)或苯巴比妥3~5mg/(kg·d),疗程1~2年。
二、沟通背景知识
热性惊厥(febrile seizure-FS)是小儿时期最常见的惊厥性疾患,儿童期患病率3%~4%,首次发作年龄于生后6个月至3岁间,平均18~22个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作,患儿常有FS家族史。该病多发生在颅外热性疾病初期,体温骤然升高时 (大多39℃),70%以上与病毒所致的上呼吸道感染有关,也可能出现于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性细菌性痢疾等疾病,但决不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。对有发热患儿,惊厥发作后精神、反应好,神经系统体检无阳性发现,行腰穿脑脊液检查除外颅内感染等疾病即可诊断。
由于不同表现形式的热性惊厥发作的预后不同,因此,临床上将FS分为单纯性和复杂性两种类型。单纯性热性惊厥是指临床上呈全身惊厥发作,发作时间短 (≤15分钟),大多数患儿在一次发热过程中只有1次惊厥发作的热性惊厥;而如果具有以下任何1条或1条以上特征的热性惊厥,称之为复杂性FS:
(1)一次惊厥发作持续15分钟以上。
(2)24小时内反复发作>2次。
(3)呈局灶性惊厥发作。
(4)反复频繁的发作,累计发作总数5次以上。
临床上不同类型热性惊厥的预后具有较大差异。复杂性热性惊厥的复发率和继发癫痫的发生率显著高于单纯性热性惊厥。
在药物治疗方面:热性惊厥治疗在于尽快控制惊厥发作,治疗发热原发病。控制惊厥首选静脉缓推地西泮(安定)溶液(0.3~0.5mg/kg),也可直肠给药(0.3~0.5mg/ kg),然后苯巴比妥 (3~5mg/kg)肌内注射维持,以免惊厥再次发作。同时还要积极治疗原发病如上呼吸道感染等,及时应用口服或静脉退热剂可有效减少热性惊厥发生。对复杂性FS患者,如家长同意还可以间歇性短程或长期服用抗惊厥药物预防热性惊厥复发,间歇性短程用药指在发热初期口服地西泮 (安定)1mg/(kg·d),分2~3次口服至热退后停药,一般用药2~3天;长期用药可选用苯巴比妥3~5mg/(kg·d)或丙戊酸钠15~40mg/(kg·d),疗程1~2年。
三、沟通内容及注意事项
1.诊断沟通
(1)首先告知患儿家属目前诊断为复杂性FS,是由于上呼吸道感染所诱发的。
(2)安慰患儿家长不必焦急,此病一般不会有生命危险,也不会留下太大的后遗症。
(3)需告诉家长此病主要靠排除性诊断,必须与中枢神经系统感染、感染中毒性脑病、癫痫或电解质紊乱所致惊厥相鉴别,必要时可能需要做腰穿脑脊液、脑电图、血电解质等检查,根据临床需要,也可能需要做头颅MRI等检查。
2.预后及随访沟通
(1)告知患儿家长,热性惊厥患儿总体预后良好,多数随着年龄增长可自愈,本病不是癫痫,但部分患儿可能出现复发和继发癫痫发作。
(2)热性惊厥患儿的复发率为30%~40%。临床上尤其是复杂性FS,其父母和兄弟姐妹曾有热性惊厥史或癫痫史,首次惊厥发作年龄小于1岁的患儿容易复发。因此,对具有上述因素的热性惊厥患儿,应该告诉家长加强照顾,尽量减少呼吸道等感染,以免发热诱发惊厥。一旦有感染、发热,应该积极进行降温处理,防止惊厥发生。
(3)应让患儿父母知道:复杂性热性惊厥,其父母和兄弟姐妹曾有热性惊厥史或癫痫史,以及热性惊厥发作前已经有运动、智能发育落后表现的热性惊厥患儿,以后发生癫痫的可能性较大。因此,应对此类患儿加强随访,动态观察惊厥发作、脑电图、神经影像学和运动智能发育状况,根据病情及早进行抗癫痫治疗。
(4)惊厥发作的患儿,容易发生跌伤、口舌咬伤,甚至发生窒息而危及生命,因此,应告知家长在惊厥发作时如何进行急救,如何保持气道通畅,以减少上述危险。
3.治疗沟通
(1)对惊厥正在发作或呈惊厥持续状态的患儿,应该积极进行止惊治疗,首选静脉注射地西泮。为防止惊厥再发,尤其是具有热性惊厥复发危险因素的儿童,可以再肌内注射苯巴比妥。
(2)对就诊时惊厥已经停止的患儿,主要针对原发病处理,包括退热药物和其他物理降温措施。
(3)复杂性热性惊厥,可于发热病开始即使用地西泮(安定)1mg/(kg·d),分3次口服,连服2~3天,或直到本次原发病体温回复正常为止。若以短程安定间歇性口服治疗未能阻止新的发作者,可长期地口服丙戊酸钠15~40mg/(kg·d)或苯巴比妥3~5mg/(kg·d),疗程1~2年,个别需适当延长。
(4)急性期疗程1~2周,控制原发感染后可出院。
4.费用沟通
治疗费用3000~4000元。
5.其他注意事项
热性惊厥是排除性诊断,尤其应注意与颅内感染相鉴别,必要时应该早期进行脑脊液检查,以免延误颅内感染的治疗。对复发热性惊厥患儿,在每次发作后,均应进行脑电图检查,以期尽早发现癫痫征象,及时治疗。采用抗癫痫药物长期预防性治疗的患儿,应该规则使用药物,以免因为用药不正规诱导惊厥发作。