一、病史摘要

患儿，男，2个月；因 “发热半个月，左下肢疼痛、皮肤瘀点1周”入院。发热为反复发热，体温多在38℃左右，服药后体温可降至正常；左下肢疼痛拒按，不能独自上楼梯；皮肤有皮疹，大便有时有血丝，入院当天曾鼻衄1次，量少，按压后止血；无尿色加深。自病来无惊厥抽搐，神志清楚，面色欠佳，但无进行性加重。过去史无特殊。预防接种按卡进行。家庭无肿瘤患者。

查体：T 36.5℃，R 26次/min，P 120次/min；四肢躯干散在出血点；颈部淋巴结0.3～0.5cm；咽部充血，扁桃体Ⅰ度肿大；双肺呼吸音清，无干湿啰音；心音有力律齐，胸骨左缘未闻及杂音。肝脏肋下7cm，脾脏肋下4cm-6cm-1cm。CNS（-）。

血常规检查：WBC 22×10⁹/L，N 0.01，L 0.19，RBC 3.9×10⁹/L，Hb 96g/L，PLT 12×10⁹/L，外周血原始幼稚细胞0.80。大便隐血试验（+）。骨骼X线检查发现胸膜和长骨改变符合白血病表现。骨髓细胞学及免疫分型检测显示：急性淋巴细胞白血病common B-ALL。细胞遗传学检测未发现异常。

诊断：common B-ALL，临床初步分型为标危。

二、沟通背景知识

白血病 （leukemia）是一组造血系统的恶性增生性疾病。由于造血细胞的遗传学异常，导致相应血细胞不可控制的克隆性增生。由于白血病细胞的前体细胞较正常血细胞具有增殖率高、凋亡率低的优势，结果导致正常骨髓功能失衡，造血衰竭。过度增生的血细胞进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。儿童白血病中90%以上为急性白血病，是所有儿童恶性肿瘤中发病率最高的，调查显示我国15岁以下儿童白血病的发生率为3/10万～4/10万，约占该年龄时期所有恶性肿瘤的35%。白血病是儿童时期导致死亡的重要疾病，严重威胁着患病儿童的生命。

急性白血病根据增生白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病 （急淋，acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myleoid leukemia，AML）。ALL在儿童中发病率较高，占儿童白血病的75%以上，AML占儿童白血病的20%左右。目前，常采用形态学 （M）、免疫学 （I）、细胞遗传学 （C）和分子生物学 （M）的方法对儿童白血病进行分型诊治 （即MICM综合分型），并根据危险因素进行临床分型，以利于指导治疗和提示预后。各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现为：发热，贫血，出血，白血病浸润，如肝、脾、淋巴结肿大，骨和关节疼痛，中枢神经系统和睾丸浸润等。外周血血象常提示各血细胞先后出现不同程度异常；骨髓细胞学检查是确诊急性白血病的主要依据，典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生，其比例≥30%即可确定诊断。

急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是：早期诊断、早期治疗；应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案；药物剂量要足，早期连续强烈化疗；要长期治疗，交替使用多种药物。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。持续完全缓解2.5～3.5年者方可停止治疗。目前儿童急淋的5年无病生存率可以达到70%～80%以上，急性髓细胞白血病的初治完全缓解率亦已达80%，5年无病生存率为40%～60%；因此造血干细胞移植主要用于部分AML和极少数高危ALL患儿，一般在诱导化疗完全缓解后进行，其5年无病生存率为40%～60%。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

（1）患者入院后，对其病情和诊断的沟通需要循序渐进。通常首次查房后的沟通主要告知其患者所存在的问题，包括贫血、出血、肝脾淋巴结肿大等，告知其病情重，可能的原因分析，需要做进一步检查，包括骨髓细胞学检查、骨髓细胞免疫分型、细胞遗传学检查及影像学检查等。检查结果出来后，确认无疑，需要邀请患者主要家属和所在医疗组负责医师进行正式沟通和告知。

（2）需要以严肃、认真、同情的心态和语态进行沟通。告知其通过认真地检查和分析，目前结果可以确定诊断，患儿所患疾病是急性白血病。因为之前的检查过程中不断沟通，此时患者家长已有一定的心理准备。急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，二者的细胞特性、治疗和预后都不一样，该患者是急淋，其免疫分型、细胞遗传学改变等都需要一一告知和解释。

2.预后沟通

（1）众所周知白血病是一种恶性程度比较高的肿瘤性疾病，俗称 “血癌”，如果不治疗，将对儿童的生命构成严重威胁，之后的存活期为数月。

（2）目前的医疗技术发展已使白血病由以往的不治之症变为可以治愈的疾病，通过规范的综合治疗，儿童急淋的5年无病生存率达70%～80%以上 （急性髓细胞白血病的初治完全缓解率亦已达80%，5年无病生存率40%～60%）。因此儿童白血病不再是不治之症，治愈的希望很大，鼓励和希望家长要尽力治疗，不放弃。

3.治疗沟通

（1）急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是：早期诊断、早期治疗；应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案；药物剂量要足，早期予连续强烈化疗；要长期治疗，交替使用多种药物。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。持续完全缓解2.5～3.5年者方可停止治疗。

（2）化疗的目的是杀灭白血病细胞，同时化学药物可能对正常组织细胞造成损伤，即造成化疗副作用。骨髓抑制是化疗的作用，也同时造成副作用，患者常表现为各系血细胞降低，造成出血和感染的并发症，严重者甚至威胁生命。其他常见的副作用包括：恶心、呕吐、腹泻，食欲降低，口腔黏膜损伤，脱发，肝肾功能损害等，有的药物可能对今后的生殖功能造成影响。具体副作用因具体药物而异，在具体使用时需要告知家长注意事项。

（3）化疗过程中需要注意护理。包括个人卫生、口腔护理、肛周护理、饮食的消毒和卫生，护理严格将极大减少感染等并发症的发生，对于保证治疗的进行具有重要意义。

（4）化疗过程中常需要输注血液制品以纠正贫血和防治出血。需要告知家长输注血液制品所附带的潜在感染的风险，签输血同意书。

（5）急性白血病的化疗是一个比较漫长的过程，需要一定人力、财力做保证，因此患者家庭需要做好各方面的安排，保障患者治疗的顺利进行。

4.费用沟通

所需费用较多，根据所用方案、患者对治疗的反应和有无并发症而异。例如急淋，主要费用在于第一个半年左右的治疗，包括诱导缓解方案、巩固治疗方案、髓外白血病预防治疗、延迟强化和巩固等，所需费用约10万元人民币。治疗反应不好，并发症多，治疗费用显著增加；年龄和体重不同则所需费用也不一样。

5.其他注意事项

白血病的诊断治疗是一个比较复杂和技术含量很高的医疗技术，因此对于白血病的诊断和治疗最好推荐患者到所在地区的儿童专科医院或儿童血液/肿瘤专科进行，以保障患儿能够得到准确、全面、先进的诊治。