一、病史摘要

患儿，男，2岁11个月，因 “双眼睑水肿20日，加重伴双下肢水肿5日”入院。入院前25天，患儿无明显诱因出现双眼睑水肿，晨起明显，与体位改变有关。无肉眼血尿；无发热、咳嗽及气急、咯血；无腹痛、腹胀及恶心、呕吐；无皮疹及关节疼痛。于当地医院就诊，诊断及治疗不详 （未用激素类药物）。入院前2天，患儿 “感冒”后出现水肿加重，出现上下肢水肿，为凹陷性，并伴有发热、咳嗽。为求进一步诊治来我院。精神食欲尚可，大便正常。尿量减少，伴泡沫。既往无肾脏疾病、乙型肝炎、过敏性紫癜及系统性红斑狼疮等病史。家族中无肾病患者。

入院查体：T 36.8℃，P 100次/min，R 24次/min，BP 102/70mmHg，W 13kg；神清，反应可，双眼睑水肿明显，咽部充血，扁桃体Ⅱ°肿大，未见明显分泌物。双肺呼吸音粗，未闻及粗湿啰音。心音有力，律齐，未闻及杂音。腹软，膨隆，脐窝消失，肝脾肋下未扪及。肾区无扣痛，移动性浊音 （+）。双下肢凹陷性水肿，阴囊、阴茎水肿明显。

辅助检查：尿常规蛋白+++，RBC 0～2个/HP，WBC 0～3个/HP；血清蛋白TP 35g/L，ALB 13g/L；血脂总胆固醇7.4mmol/L，TG 3.40mmol/L；乙肝标志物阴性，24小时尿蛋白定量3.25g；免疫球蛋白IgG 1.7g/L，IgA 0.21g/L，IgM 1.5g/L，C 1.0g/L；肾功能BUN 5.7mmol/L，Cr 56.5mmol/L，UA 132μmol/L；肾脏彩超正常，X线光胸片示双肺炎症伴右肺叶间积液。

1.诊断

（1）原发性肾病综合征。

（2）支气管肺炎。

2.处理措施

（1）抗感染治疗：积极控制肺部感染。

（2）对症：退热、止咳。

（3）支持治疗。

（4）皮质醇激素：感染基本控制后给予泼尼松2mg/（kg·d）诱导缓解。

（5）抗凝、降脂治疗。

二、沟通背景知识

肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现，分为原发性、继发性、先天性三种。儿童原发性肾病综合征又分为单纯型、肾炎型。单纯型：据有以上四大临床表现者。肾炎型：除具备上述表现外，还有以下四项中之一项或多项者：①尿红细胞＞10个/高倍视野 （2周内3次离心尿检查）；②反复出现或持续高血压，学龄儿童＞130/ 90mmHg，学龄前儿童＞120/80mmHg，并排除因用皮质类固醇所致；③氮质血症：血浆尿素氮＞10.7mmol/L，并排除血容量不足所致；④血清补体C₃反复降低。儿童主要以单纯型多见。单纯型肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而肾炎型的病理类型以非微小病变型 （包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。对激素耐药 （足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复 （半年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。主要并发症：感染、高凝状态及血栓栓塞、钙及维生素D代谢紊乱、低血容量、急性肾衰竭。

采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者加用免疫抑制剂。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

肾病综合征的诊断需要实验室检查，24小时尿蛋白定量、血清白蛋白水平、血脂等是必须检查的项目，符合诊断标准的，可诊断为肾病综合征；在此基础上，需要除外继发因素，如结缔组织病继发的肾脏损害等，然后明确是属于单纯型肾病或者肾炎型肾病，故近阶段检查比较集中，需要家长理解和配合。

2.预后沟通

本征预后转归和病理类型密切相关。根据Habib等（1971）1～18年追踪观察发展成慢性肾衰或死亡的病例微小病变占7%、局灶节段硬化占38%、膜性肾病及膜增殖性肾炎分别占8%及41.5%。5年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%下降到沷尼松应用年代的10%左右，免疫抑制药应用后病死率又进一步下降，尤其是微小病变型。

3.治疗沟通

（1）本病是以激素为主的综合治疗措施。首先要控制可能存在的感染，在此基础上使用激素，所以家属要充分理解，否则不适当的时机加用激素，可能会加重感染，影响疗效。

（2）水肿是肾病综合征家属最为关注的问题，常常有家属迫切要求利尿，以期减轻水肿，甚至有时候会干扰医生的处理。因此正确判断有无利尿必要，合理使用利尿剂，是很重要的问题。

（3）本病激素治疗疗效与肾脏病理类型有关，对初发病例，在缺乏肾脏病理检查之前要根据肾病的临床分型，推断单用激素治疗的可能疗效。要充分预测在治疗过程中可能面临的复发问题，并告知可以避免的、导致复发的常见原因，最大程度减少复发可能。

（4）肾病的治疗需要长期规范的随访，激素用量应在医师指导下调整，不能擅自减量。

（5）当表现为勤复发或激素依赖、激素耐药时，应选择肾脏病理检查，以便根据病理类型调整治疗方案。

4.费用沟通

本病疗程长，治疗上需要支持治疗，并发于严重的感染可能还要强有力的抗感染治疗，故治疗上费用的花费较大。此外，对于治疗效果及预后的判断需要相关的检查项目，并需要监测随访相关指标，在检查上的花费也较高。

5.其他事项

（1）在治疗中可能使用血浆、白蛋白等血液成品，故可能会存在传播经血液传染的疾病的风险。

（2）激素的大剂量或长期使用可能会出现相应的副作用如高血压、骨质疏松等，但对患儿的治疗是必须的，故必须给予相应的监测和及时处理。