一、病史摘要
患儿,男,23小时,因气促反复抽搐11小时入院。患儿G3P1,40+3周孕,因母先兆子痫行剖宫产,羊水Ⅲ°,出生时Apgar评分1分钟3分,5分钟5分,10分钟9分,出生后很快出现气促,无进行性呼吸困难,12小时后出现2次抽搐。入院体格检查:R 54次/ min,P 127次/min,BP 65/42mmHg;患儿嗜睡,反应差,无发绀,前囟张力稍高,双瞳孔对光反射好;双肺呼吸音清楚,可闻及少许湿啰音;心音稍低钝律齐,胸骨左缘未闻及杂音;肝肋下1cm,四肢肌张力降低,握持、拥抱反射减弱。血气分析检查:pH 7.21,PCO258mmHg,PO275mmHg,HCO3-17.3,BE-8.6,SaO20.91,血常规WBC 18.5×109/L,N 0.78,L 0.22,RBC 5.2×109/L,Hb 187g/L,PLT 142×109/L。
诊断:①新生儿胎粪吸入性肺炎;②缺氧缺血性脑病;③颅内出血?④代谢性酸中毒合并呼吸性酸中毒;⑤缺氧缺血性肾损害?⑥缺氧缺血性心肌损害?
处理措施:
(1)支持对症治疗:维持血气、血糖、血循环正常,镇静、减轻脑水肿。
(2)进一步检查可做头颅B超、CT、磁共振、振幅整合脑电图(amplitude integrated electro-encephalogram,aEEG)、脑干听觉诱发电位,进行肝肾功能、心肌酶谱、电解质、新生儿神经功能评分等相关检查。
(3)经过积极稳定内环境,促进神经系统功能的恢复代偿,呼吸系统、神经系统异常体征好转,各系统的生化指标基本正常出院,嘱其家长继续神经系统功能随访2年。
二、沟通背景知识
我国每年活产婴儿1800万~2000万,窒息的发生率为13.6%,在窒息患儿中,发生不同程度脑损伤者为15.6%。由围生期窒息缺氧引起的脑损伤,即缺氧缺血性脑病 (hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)。围生期窒息缺氧的原因主要包括:产前母亲有严重妊娠高血压综合征、糖尿病、严重贫血、心脏疾病,胎盘脐带异常、胎儿先天畸形、宫内感染、产时产力胎位异常、生产时不良助产方式或药物使用不当,出生后新生儿频繁呼吸暂停、新生儿呼吸窘迫综合征、胎粪吸入综合征、青紫型心血管疾病和休克等。常见于出生时有严重窒息的足月儿,也可见于早产儿。每年约有30万儿童出现不同程度的脑瘫、癫痫、智力低下、学习困难及视听障碍,严重影响儿童的生存质量。因此所有儿科医师都应该熟悉掌握新生儿缺氧缺血性脑病的诊断和处理原则。
诊断特点:
(1)严重的窒息事件:有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现和出生时重度窒息,有Apgar评分1分钟≤3分,并延续至5分钟时仍≤5分和/或出生时脐动脉pH≤7.00两方面的证据。
(2)新生儿早期的神经病学症状体征:意识改变,肌张力改变,原始反射 (特别是握持、拥抱反射)异常,惊厥,脑干症状 (中枢性呼吸衰竭、频繁惊厥、瞳孔散大或对光反射消失)等,并持续至24小时以上。
(3)aEEG、B超、CT、磁共振检查协助诊断。
(4)注意除外电解质紊乱所引起的惊厥及颅内出血、先天性的感染、先天性疾病及遗传代谢性疾病等所致脑损伤。
三、沟通内容及注意事项
1.诊断沟通
(1)首先告知家长患儿是由于缺氧缺血引起的脑损伤,即HIE,原因根据提供病史分析,可能是产前、产时、产后的因素导致,如该患儿主要考虑母亲严重妊娠高血压综合征所致的宫内窘迫和出生时窒息导致的脑损伤,严重时可合并颅内出血及伴其他器官的缺氧缺血性损伤如心、肝、肾等等,缺氧缺血性脑病的诊断主要是靠临床的表现进行诊断,但需做一些辅助检查协助判断脑及其他器官损害程度;需进行血气、血糖、血压、电解质检查以维持内环境的稳定,进一步做胸片、肝肾功能、心肌酶谱了解有无多器官的损伤;aEEG、EEG了解脑功能的情况,头颅影像学了解形态学改变,如做B超了解脑水肿,脑室及其周围病变,CT能了解脑水肿、颅内出血,磁共振能早期、清晰、有效协助判断脑损伤的情况,有无颅内出血,同时告知HIE的分度。
(2)由于宫内窘迫导致羊水胎粪污染,加上出生窒息引起胎粪吸入性肺炎,需做胸片检查,观察肺炎的严重程度,有无气胸或纵隔气肿。
2.预后沟通
(1)由于在生后前6个月内,婴儿的大脑还在发育,还有较大的可塑性,得以一定的修复或代偿。根据目前的研究结果,缺氧缺血性脑病经过早期积极的治疗和随访,绝大多数可以恢复到正常或接近正常,当然也有少数患儿不能恢复到正常,留下一定的神经系统的后遗症,因此需要家长积极配合医生治疗和按时回医院检查,以便早期发现异常,早期强化治疗。
(2)HIE的预后与疾病的严重程度密切相关,轻度HIE的患儿预后良好 (几乎100%在随访时正常);中度HIE治疗及时预后也较好;重度HIE预后较差。因此不能轻易的诊断,需根据整个病史、病程及检查结果慎重下结论,就算是重度HIE经过早期及持续的积极治疗还是能改善预后。其他器官的损害如肺、心、肾、肝等经过积极治疗大多数恢复较好,帮助家长树立信心,窒息缺氧后的损伤只要坚持治疗绝大多数可以恢复正常。
3.治疗沟通
(1)为避免进一步缺氧加重损害,需要保证有良好的通气,如通过单纯的给氧不能改善,需呼吸机辅助呼吸;需供给能量;需维持心脏的泵功能和正常的血压,必要时需加用保心或升压药。如患儿出现惊厥需使用苯巴比妥等镇静药,如脑水肿明显需使用呋塞米(速尿)、甘露醇,控制液体量,以减少脑的进一步损害。
(2)为了促进脑组织的恢复和代偿,在新生儿住院阶段治疗需要使用促进大脑修复代偿的药物,脑功能训练,高压氧等治疗。
(3)有其他器官损害的要加用保护损伤器官的药物:如保心、保肝的药。
(4)轻度HIE疗程7~10天,中度HIE 2周左右,如恢复不好可能更长,重度恢复时间长,在2周以上。
(5)所有患儿新生儿期后均要进行随访。
4.费用沟通
HIE患儿治疗所需费用较高,特别是严重缺氧缺血同时伴随多器官损害的患儿费用更高,长期随访还需要一定的费用。
5.随访沟通
所有HIE的患儿在新生儿期后均需进行神经系统功能和影像学随访,严重患儿需长期随访及康复治疗。新生儿出院后随访时间:足月儿满1个月后 (早产儿在预产期后2周)到专科随访,每月1次至半岁,异常者继续每月随访治疗,正常者3~6个月随访1次至2岁。如患儿在治疗随访中发生其恢复效果欠佳,也可能要做其他检查以除外先天性的感染、先天性疾病及遗传代谢性疾病等。