一、病史摘要

患儿，男，5天7小时；因发现皮肤黄染4⁺天就诊。患儿G₂P₁，41⁺³周孕，产重3.5kg，出生时无窒息抢救史，生后24小时内发现黄疸，进行性加重，病程中有少哭、少吃、少动，无惊厥及发热史。入院查体：T 36.5℃，R 45次/min，P 130次/min；激惹，面色苍黄，皮肤重度黄染，手足心均黄，前囟平软，双肺呼吸音清，无干湿啰音；心音有力律齐，胸骨左缘未闻及杂音，肝肋下2cm，四肢肌张力无明显增高，握持、拥抱反射减弱。母为B型血，母孕期无感冒史，无胡豆黄家族史。血常规检查：WBC 15.5×10⁹/L，N 0.64，L 0.36，RBC 4.2×10⁹/L，Hb 123g/L，PLT 342×10⁹/L，RCT 0.09；总胆红素525μmol/L，分胆红素38μmol/L。

1.诊断

（1）病理性黄疸：①新生儿溶血症？②红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6-PD）缺陷症？

（2）胆红素脑病。

（3）溶血性贫血。

2.处理措施

（1）积极退黄。

（2）进一步检查：母子血型 （包括ABO、Rh血型）、血清学中的直接抗人球蛋白试验和释放抗体试验、G-6-PD活性、脑干听觉诱发电位、新生儿神经功能评分等相关检查。直接抗人球蛋白试验阳性结果证实为新生儿Rh溶血症，给予光疗、换血治疗，黄疸和贫血很快纠正，神经系统异常体征好转，嘱其家长继续神经系统功能随访。

二、沟通背景知识

新生儿黄疸是新生儿时期非常常见的表现，在足月儿中50%可见，早产儿80%可见，分生理性黄疸和病理性黄疸，其中病理性黄疸需要积极的监测和处理。病理性黄疸原因很多，其中新生儿溶血症是新生儿早期非感染性黄疸中最重要的一个疾病，主要有ABO和Rh两大类溶血症，其发病早，发病率高，如不及时积极治疗，容易引起胆红素脑病，导致脑瘫和智能障碍，严重影响儿童的生存质量。因此所有医师都应该熟悉掌握新生儿溶血症的诊断特点。

（1）发病早，在生后3天内出现黄疸，Rh溶血常在生后24小时内出现黄疸。

（2）黄疸进展快，程度常常重，表现为手足心均黄染，以Rh溶血症表现明显；血清胆红素以未结合胆红素增高为主。

（3）可有贫血，使黄疸表现为苍黄，以Rh溶血症明显，ABO溶血症早期常常贫血不明显，随病程进展逐渐出现贫血；外周血有RBC破坏增加的表现，如网织红细胞和有核红细胞增多，因此需随访外周血象。

（4）母子血型不合。ABO溶血症母亲为O型，患儿为A或B型，Rh溶血症母亲常常为Rh阴性，患儿为Rh阳性。

（5）严重者出生时可有胎儿水肿，肝脾大，多见于Rh溶血症。

（6）警惕胆红素脑病早期表现：少吃、少哭、少动，嗜睡、反应差，肌张力降低等，更严重痉挛期可出现惊厥、角弓反张、中枢性呼吸衰竭。

（7）直接抗人球蛋白试验阳性或释放抗体试验阳性确诊。

（8）注意与G-6-PD缺陷症鉴别。

三、沟通内容及注意事项

1.诊断沟通

（1）首先告知患儿家长黄疸是否为病理性，常见原因包括溶血性或感染性等。该例患儿考虑新生儿溶血症，是由于母子血型不合刺激母亲产生抗胎儿红细胞的抗体，引起胎儿或新生儿红细胞破坏所致。如考虑G-6-PD缺陷症，该病是与遗传有关的溶血性黄疸。为明确诊断需做血清胆红素、母子血清学、G-6-PD活性等检查。

（2）目前患儿黄疸是否重，是否已有胆红素脑病的表现，需要做脑干听觉诱发电位，新生儿神经行为评分协助诊断。

（3）溶血性贫血是由于红细胞破坏明显增加引起，Rh溶血病明显，ABO溶血病早期可能不明显，随溶血继续，可以出现明显的贫血，需多次随访外周血象。

2.预后沟通

（1）新生儿溶血症的危害性：由于发病早，新生儿血-脑脊液屏障发育不成熟，RBC破坏引起血中未结合胆红素增高，容易通过血-脑脊液屏障进入脑内损害新生儿的神经系统，严重可引起脑瘫和智能障碍，希望引起患儿家长的重视。

（2）该例患儿已有胆红素脑病警告期的表现，告知家长现在积极治疗可以减轻脑损害，对胆红素脑病警告期的患儿甚至可逆转，但如果进入痉挛期就不可避免留下后遗症，如不同程度的手足徐动、眼球运动异常、听觉障碍、智力落后、脑瘫、牙釉质发育不全等，需长期积极随访及进行脑瘫康复治疗。

（3）对没有发生胆红素脑病的患儿，告诉家长及时治疗预后好，新生儿溶血病只在新生儿期发生，以后不会再发。

（4）溶血性贫血预后好，部分患儿因其抗体持续存在时间长，也可于生后3～6周发生晚期贫血。

3.治疗沟通

（1）立即光疗退黄，告知家长光疗经济、效果好，副作用危害不大，如部分患者可出现与光疗相关的发热、皮疹、腹泻、青铜症等，一旦停止光疗会逐渐消失；光疗起效需一定的时间，治疗时间常在24～72小时以上；光疗的同时溶血还在继续，黄疸可能会继续增高甚至需换血；黄疸降到安全水平后停止光疗，但停止光疗后黄疸可能反弹，需再度光疗。

（2）换血治疗：该例患儿日龄小，黄疸重，已有早期胆红素脑病的表现，需立即进行换血，可以最快的速度降低血胆红素水平，避免或减轻胆红素脑病，纠正贫血，换出破坏红细胞的抗体，但换血费用相对高，且有一定的危险性，包括输血制品的危险性和少数病儿可引起心力衰竭、感染、出血不止、坏死性小肠结肠炎、电解质紊乱等，对于溶血严重者有可能再次换血。

（3）静脉丙种球蛋白：对于尚未达到换血标准的溶血患儿可考虑使用，可以减轻溶血，减少胆红素的产生，早期使用可减少换血的几率。

（4）碱性液体和白蛋白使用：在正常偏碱的环境下，白蛋白易于结合血中游离的胆红素，与白蛋白结合后的胆红素不易通过血-脑脊液屏障，减少或避免引起神经系统损害。

（5）单纯新生儿溶血病疗程需要7～10天。

（6）合并胆红素脑病的患儿需加用营养脑细胞的药及脑功能训练，疗程需2周甚至更长，新生儿期后需长期进行神经系统随访及康复治疗。

4.费用沟通

该患儿黄疸重，需换血，费用较高。如单纯新生儿溶血病，黄疸轻无并发症的病儿费用相对低。

5.预防沟通

（1）血型为Rh阴性孕妇有以下情况者可以用注射Rh（D）IgG预防新生儿Rh（抗D）溶血：第1次分娩Rh阳性婴儿后，72小时内应用；产前出血、妊娠高血压综合征者；流产，输Rh阳性血；产前羊水或腹腔穿刺等。

（2）既往有不明原因的死胎、流产、重度黄疸、曾生产过新生儿溶血病患儿的孕妇需要与其丈夫一起进行血型检查，不合者进行孕妇血清血型抗体检查，需严密进行产前监测，以早期发现宫内严重溶血，以免损害胎儿甚至引起死胎。