一、先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为肛门先天性闭锁，伴有瘘（ICD-10:Q42.202）、肛门先天性闭锁，不伴有瘘（ICD-10:Q42.302）、直肠先天性闭锁，伴有瘘（ICD-10:Q42.002）、直肠先天性闭锁，不伴有瘘（ICD-10:Q42.102），行经会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.7905）、经骶会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.7906）。

（二）诊断依据

根据《张金哲小儿外科学》（张金哲主编，人民卫生出版社，2013年），《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年），《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）和《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2010年）。

1.临床表现：出生后无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴部异常开口排出。

2.体格检查：原正常肛门位置处无肛门存在。

3.影像学检查：倒立侧位摄片提示直肠盲端位于耻骨中点与骶尾关节连线（PC线）的远端。

（三）选择治疗方案的依据

根据《张金哲小儿外科学》（张金哲主编，人民卫生出版社，2013年），《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年），《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年），《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2010年）。

行经会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.7905）、经骶会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.7906）。

（四）标准住院日为10～16天（经会阴手术10天，经骶手术16天）

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10:Q42.202/Q42.302/Q42.002/Q42.102肛门先天性闭锁（伴有瘘）、肛门先天性闭锁（不伴有瘘）、直肠先天性闭锁（（伴有瘘）、直肠先天性闭锁（不伴有瘘）编码。

2.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

（六）术前准备（术前评估）1～２天

必需的检查项目：

1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；

2.X线胸片、骶尾部正侧位平片、心电图、超声心动图；

3.腹部超声，必要时可行CT或MRCP检查。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。

2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。

（八）手术日为入院第3天

1.麻醉方式：气管插管全身麻醉，或基础+骶管麻醉。

2.术中抗菌药物用法：可选择二代头孢类（如头孢呋辛）+甲硝唑或三代头孢类（如头孢曲松）+甲硝唑静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延长到3小时以上，补充1个剂量（用头孢曲松时无需追加剂量）。

3.手术方式：低位肛门直肠畸形行经会阴肛门成形术，中位肛门直肠畸形行经骶会阴肛门成形术（首选后矢状入路会阴肛门成形术）。

4.手术内置物：无。

5.术中用药：维持生命体征药物及麻醉用药。

6.输血：必要时。

（九）术后住院恢复７～1３天（经会阴手术7天，经骶手术13天）

1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质。

2.术后用药：抗菌治疗药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）执行，用药时间一般不超过7天。

（十）出院标准

1.一般情况良好，进食可，无腹胀，排便通畅。

2.伤口愈合良好，无出血、感染、瘘等。

3.无其他需要住院处理的并发症。

（十一）变异及原因分析

1.围术期并发症等造成住院时间延长和费用增加。

2.存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。

3.如果患儿需要先行结肠造瘘术，则退出本路径。

二、先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径表单