一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.104)。

（二）诊断依据

根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，2016年），《特发性肺纤维化诊治循证指南》（美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉丁美洲胸科协会，2015年）。

（1）排除其他已知原因的间质性肺病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）.

（2）胸部高分辨CT（HRCT）表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）。

（3）已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检病理的特定组合进行诊断。

（三）选择治疗方案的依据

根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，2016年）。

1.非药物治疗：戒烟、氧疗、肺康复等。

2.抗纤维化治疗：

（1）抗纤维化药物。

（2）抗氧化治疗。

3.合并症治疗：抗胃食管反流治疗等。

4.对症、支持治疗：镇咳、祛痰，抗焦虑，酌情中医中药等。

5.肺移植。

（四）标准住院日为10～14天

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.104特发性肺纤维化疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间的检查项目

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规。

（2）感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。

（3）肝肾功能、血糖、电解质。

（4）红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）、蛋白电泳、IgG等。

（5）抗核抗体（ANA）谱、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、抗环瓜氨酸抗体（CCP）、类风湿因子（RF）。

（6）胸部HRCT、心电图。

（7）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能。

（8）动脉血气分析。

（9）支气管肺泡灌洗液检查（HRCT为非典型UIP型时）；

（10）外科肺活检（HRCT为非典型UIP型时，且病情许可时）。

2.根据患者情况可选择：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图、6分钟步行试验、经支气管镜肺活检（TBLB）等。

（七）药物选择

1.酌情使用的药物：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸，抑酸药物。

2.不推荐使用的药物：= 1 \* GB3①泼尼松、硫唑嘌呤联合N-乙酰半胱氨酸；= 2 \* GB3②抗凝药物；= 3 \* GB3③西地那非；= 4 \* GB3④波生坦、马西替坦；= 5 \* GB3⑤伊马替尼。

（八）出院标准

症状好转，生命体征平稳。

（九）变异及原因分析

1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。

3.常规治疗无效或加重，退出本路径。

二、特发性肺纤维化临床路径表单