一、库欣综合征临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为库欣综合征（ICD-10：E24），入院行定性、定位诊断。

（二）诊断依据

根据 《库欣综合征专家共识（2011年）》[中华医学会内分泌学分会，中华内分泌代谢杂志，2012，28（2）: 96-102.]和《中国库欣病诊治专家共识（2015）》[中国垂体腺瘤协作组，中华医学杂志，2016，96（11）: 835-840.]。

1.定性诊断

（1）临床表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、高血压等。

（2）实验室检查：低血钾、糖耐量异常、高脂血症、骨质疏松和泌尿系结石等。

（3）血尿皮质醇水平增高和（或）血皮质醇昼夜节律消失。

（4）小剂量地塞米松抑制试验（过夜法或经典法）不被抑制。

2.定位诊断：影像学检查帮助明确肿瘤位置、疑难病例需要进行双侧岩下窦取血检查等。

（三）选择治疗方案的依据

根据《库欣综合征专家共识（2011年）》[中华医学会内分泌学分会，中华内分泌代谢杂志，2012，28（2）: 96-102.]和《中国库欣病诊治专家共识（2015）》（中国垂体腺瘤协作组，中华医学杂志，2016，96（11）: 835-840.）。

1.经蝶垂体手术：适用于临床诊断垂体分泌促肾上腺皮质激素腺瘤（库欣病）的患者。

2.肾上腺占位切除手术：适用于临床诊断肾上腺病变如肾上腺腺瘤、腺癌、结节性增生的患者。

3.异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征病灶的手术：适用于临床诊断异位ACTH综合征，且有高度可疑病灶的患者。

4.肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断ACTH依赖性库欣综合征且无法明确病灶的患者，或垂体ACTH瘤进行垂体手术困难的患者切除肾上腺可缓解临床症状，为继续随诊寻找异位病灶和针对垂体瘤的其它治疗争取宝贵时间。

5.放疗：适用于手术后存在残余病灶的患者。

（四）标准住院日为≤20天

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：E24库欣综合征疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间定性检查和定位检查≤20天

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、便常规、血压。

（2）肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、糖耐量检查及胰岛素释放试验。

（3）X线胸片（如有胸部CT检查安排可不做）、心电图、腹部超声、泌尿系超声、超声心动图、骨密度测定、双下肢静脉超声。

2.定性检查：24小时尿游离皮质醇测定，血皮质醇昼夜节律测定、血促肾上腺皮质激素（2～3次）；小剂量及大剂量地塞米松抑制试验。

3.定位检查：

（1）鞍区MRI（平扫+动态增强）、双肾上腺CT（平扫+增强+三维重建）、胸部或其他部位CT检查（怀疑异位ACTH综合征时）。

（2）若病因仍不明确，根据病情可选择双侧岩下窦静脉取血、生长抑素受体显像、PET/CT扫描（必要时）。

4.根据患者病情可选择的检查项目

（1）血气分析、肺功能。

（2）除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素、儿茶酚胺类激素及垂体其他相关激素的检查如生长激素、甲状腺功能、性激素等（必要时）。

（3）根据病情变化，筛查感染指标。

（七）选择用药

继续使用患者既往基础用药，并根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、控制感染、营养支持等治疗。

（八）出院（转科）标准

1.症状减轻、好转。

2.满足手术及下一步治疗条件。

3.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（九）变异及原因分析

1.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。

2.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和（或）化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。

3.若出现实验室检查结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增加。

4.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。

二、库欣综合征临床路径表单