一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为嗜铬细胞瘤（ICD-10：D35.2 M8700/0），恶性嗜铬细胞瘤（ICD-10：C74.1  M8700/3），副神经节瘤（ICD-10：M8693/1、M8693/3）。

（二）诊断依据

根据《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005），《临床内分泌学》嗜铬细胞瘤章节（陈家伦主编．上海：上海科学技术出版社, 2011：637-644.），《内分泌学》（廖二元，莫朝晖主编.北京：人民卫生出版社, 2010：900-923.）及《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》（中华医学会内分泌学分会肾上腺学组.中华内分泌代谢杂志，2016, 32(3):181-187.）。

1.高血压，并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状，部分患者血压正常，且无症状。

2.血压监测提示为阵发性高血压、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发性加重。

3.血或24小时尿儿茶酚胺（CA）或其代谢产物增高。

4.影像学检查发现肿瘤病灶。

5.¹³¹I或¹²³I-MIBG显像和生长抑素受体显像阳性。

（三）选择治疗方案的依据

根据《临床治疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床内分泌学》嗜铬细胞瘤章节（陈家伦主编．上海：上海科学技术出版社, 2011：637-644.），《内分泌学》（廖二元，莫朝晖主编.北京：人民卫生出版社, 2010：900-923.）及《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》（中华医学会内分泌学分会肾上腺学组.中华内分泌代谢杂志，2016, 32(3):181-187.）。

1.进行术前药物准备、控制血压及对症治疗。

2.手术切除肿瘤。

3.同位素治疗。

4.对转移性肿瘤进行化疗。

5.对肿瘤原发灶及转移灶进行放疗及局部介入治疗。

（四）标准住院日（内分泌科）为≤28天

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：D35.2 M8700/0，ICD-10：C74.1 M8700/3，ICD-10：M8693/1、M8693/3嗜铬细胞瘤/恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、大便常规＋隐血、感染指标、凝血功能。

（2）肝肾功能、血脂、血糖、HbA1C、电解质、甲状腺功能及肿瘤标志物。

（3）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定；

（4）X线胸片或胸部CT、心电图、动态血压监测、超声心动图、腹部超声、腹盆或肾上腺CT或MRI。

2.根据患者病情可选择的检查项目

（1）¹³¹I或¹²³I-MIBG显像

（2）生长抑素受体显像

（3）¹⁸F-FDG PET/CT

（4）⁶⁸Ga-DOTATATE PET/CT

3.进行并发症的相关检查。

4.进行遗传综合征的相关检查。

（七）选择用药（术前）

1.α肾上腺素能受体阻断剂，必要时合并应用β阻滞剂。

2.钙通道阻断剂。

3.血管紧张素转换酶抑制剂。

4.充分补充血容量。

5.儿茶酚胺合成抑制剂。

（八）出院（转科）标准

1.症状减轻、好转。

2.满足手术条件。

（九）变异及原因分析

1.病情复杂、严重、临床表现不典型，造成诊断和治疗困难，延长住院时间。

2.伴有其他系统合并症，需要特殊诊断治疗措施，治疗和住院时间变异。

3.出现影响本病治疗效果的并发症，治疗效果不佳，延长住院时间。

二、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径表单