一、 原发免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为初治原发免疫性血小板减少症（ITP）既往亦称特发性血小板减少性紫癜。

（二） 诊断依据

根据《血液病诊断和疗效标准》（第3版）（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年）和中华医学会血液学分会止血与血栓学组，成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）（中华血液学杂志，2016，37（2）：89-93）。

ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：

1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查　巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症　如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病（CVID）以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。

（三） 选择治疗方案的依据

根据《邓家栋临床血液学》（第1版）（邓家栋主编，上海科学技术出版社，2001年）和中华医学会血液学分会止血与血栓学组，成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）［中华血液学杂志，2016，37（2）：89-93］。

1．糖皮质激素作为首选治疗　可常规剂量或短疗程大剂量给药。

2．急症治疗　适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。

（1） 静脉输注丙种球蛋白。

（2） 输注血小板。

（四） 临床路径标准住院日

为14天内

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合原发免疫性血小板减少症（ITP）既往亦称特发性血小板减少性紫癜疾病编码。

2．血液检查指标符合需要住院指征　血小板数< 20 × 10⁹/L，或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 明确诊断及入院常规检查需2～3天

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规+隐血；

（2） 肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查；

（3） 胸片、心电图、腹部B超。

2．发热或疑有感染者可选择　病原微生物培养、影像学检查。

3．骨髓形态学检查。

（七） 治疗开始于诊断第1天

（八） 治疗选择

1．糖皮质激素作为首选治疗　注意长期应用糖皮质激素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予补钙等预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。

（1） 泼尼松：起始剂量为1.0mg/（kg·d）（分次或顿服），病情稳定后快速减至最小维持量（< 15mg/d），如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。

（2） 大剂量地塞米松（HD-DXM）：40mg/d × 4d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。

2．急症治疗　适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。

（1） 常用剂量400mg/（kg·d）× 5d或1000mg/kg给药1次（严重者每天1次、连用2天）。必要时可以重复。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全的患者。

（2） 输注血小板。

（九） 出院标准

不输血小板情况下，血小板> 20 × 10⁹/L并且持续3天以上。

（十） 变异及原因分析

经治疗后，连续检测血常规两次，血小板持续低于10 × 10⁹/L并大于1周，则退出该路径。

二、 原发性免疫性血小板减少症临床路径表单