一、 肝硬化并发肝性脑病临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肝硬化并发肝性脑病。

（二） 诊断依据

根据《实用内科学》（第12版）（陈灏珠主编，人民卫生出版社，2005年），2013版《中国肝性脑病诊治共识意见》（中华医学会消化病学分会、中华医学会肝病分会）

1．有肝硬化和（或）广泛门-体分流病史。

2．出现神经精神症状及体征。

3．或虽无神经精神症状及体征，但神经心理智能测试NCT-A、DST两项阳性，是诊断轻微肝性脑病（MHE）的依据。

4．可有引起肝性脑病的诱因，并常伴有血氨等辅助检查异常。

5．排除引起神经精神症状的其他原因，如精神疾病、中毒性脑病、其他代谢性脑病、颅内病变等。

6．根据基础疾病，可将肝性脑病分为A、B、C三型。其中A型为急性肝衰竭相关肝性脑病；B型为门静脉-体循环分流相关肝性脑病，无肝细胞损伤相关肝病；C型为肝硬化相关肝性脑病，伴门静脉高压或门静脉-体循环分流。

7．可采用West-Haven分类法对肝性脑病严重程度进行分级。

（三） 治疗方案的选择

根据《实用内科学》（第12版）（陈灏珠主编，人民卫生出版社，2005年），2013版《中国肝性脑病诊治共识意见》（中华医学会消化病学分会、中华医学会肝病分会）。

治疗原则：

1．寻找和去除诱因。

2．减少来自肠道有害物质如氨等的产生和吸收。

3．适当的营养支持及维持水电解质平衡。

4．根据临床类型、不同诱因和疾病的严重程度制订个体化的治疗方案。

5．基础疾病的治疗。

（四） 标准住院日

为13～14天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肝硬化并发肝性脑病疾病编码。

2．符合需要住院的指征　临床分期为有临床症状的显性肝性脑病（即Ⅱ～Ⅳ期）。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规+潜血；

（2） 肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、血氨、血气分析；

（3） 胸片、心电图、腹部B超。

2．根据患者情况可选择　头颅和腹部CT、MRI、脑电图和诱发电位。

3．疑有颅内感染者可选择　脑脊液检查。

（七） 治疗方案与药物选择

1．寻找和去除诱因　根据不同诱因，可采取针对不同诱因的各种措施，包括积极止血、清除肠道积血、积极控制感染、纠正水电解质紊乱、消除便秘、改善肾功能、禁用镇静剂、避免大量利尿和放腹水等。

2．对症及营养支持治疗。

（1） 根据患者的意识情况，采取通过经口、鼻饲或静脉营养。

（2） 对肝性脑病1级和2级患者，蛋白质起始摄入量为0.5g（/kg·d），逐步增加到1.0～1.5g（/kg·d）。若对动物蛋白质不耐受，可补充口服支链氨基酸和植物蛋白质。对肝性脑病3级和4级患者，蛋白质摄入量为0.5～1.2g（/kg·d）。肝性脑病患者非蛋白质能量摄入量为104.6～146.4kJ（/kg·d），首选肠内营养。

（3） 其他对症支持治疗：包括维持水、电解质、酸碱平衡；有低蛋白血症者静脉输注血浆、白蛋白；有脑水肿者给予脱水治疗等。

3．针对发病机制采取措施

（1） 减少肠道内氨及其他有害物质的生成和吸收：

1） 降低肠道pH：乳果糖是显性肝性脑病发作的首选治疗。乳果糖口服每次15～30ml，2～3次/天，以保证每日2～3次pH < 6的软便为宜；必要时，可保留灌肠给药。

2） 拉克替醇与乳果糖疗效相当，初始剂量推荐为0.6g/kg，分3次就餐时服用，以保证每日2次软便为宜。

3） 抑制肠道细菌生长：应用肠道益生菌制剂。

4） 抗菌药物的应用：选择肠道不吸收的抗生素，如利福昔明、新霉素或甲硝唑。

（2） 促进氨的代谢、拮抗假性神经递质、改善氨基酸平衡。

1） 降血氨药物：包括门冬氨酸-鸟氨酸（严重肾功能不全患者，即血清肌酐> 3mg/dl时禁用）、精氨酸（高氯性酸中毒及肾功能不全患者禁用）等。

2） 拮抗假性神经递质：如诱因为使用苯二氮䓬类药物而导致肝性脑病昏迷者，可试用氟马西尼静脉注射；有锥体外系体征用其他方案治疗无效者可试用口服溴隐亭。

3） 改善氨基酸平衡：口服或静脉输注支链氨基酸。

4．基础疾病的治疗　包括针对肝硬化病因和改善肝功能等的其他治疗。

（八） 出院标准

1．诱因去除、神经精神症状及体征消失。

2．停止静脉输液，至少3天

（九） 显性肝性脑病复发的预防

在一次显性肝性脑病发作后，推荐进行二级预防。除非已知肝硬化患者具有发生肝性脑病的高风险，否则不需要对显性肝性脑病发作进行一级预防。反复发作的难治性显性肝性脑病伴有肝衰竭，是进行肝移植的指征。

推荐乳果糖用于肝性脑病首次发作后复发的预防，推荐利福昔明作为乳果糖的一种添加药物，用于肝性脑病再次发作后复发的预防。不推荐常规预防性治疗（乳果糖或利福昔明）用于经颈静脉肝内门体分流术后肝性脑病的预防。在诱发因素（感染和静脉曲张出血）已经得到良好控制，或者肝功能或营养状况得到改善的情况下，可停止预防性治疗。

（十） 变异及原因分析

1．经治疗后，神经精神症状及体征消失，但仍有大量腹水或食管胃底静脉曲张合并出血，则退出该路径，进入相应的临床路径。

2．经治疗后，神经精神症状及体征无改善，且肝细胞功能严重障碍或进行性恶化时，则退出该路径，进入相应的临床路径。

二、 肝硬化并发肝性脑病临床路径表单