一、 先天性主动脉瓣狭窄临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为先天性主动脉瓣狭窄。

行主动脉瓣成形术。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1．临床症状　主动脉瓣严重狭窄的婴幼儿可有重度发绀和低心排的表现。儿童和青少年时期多数患儿无明显症状，生长发育正常。常在体检时因心脏杂音发现本病。少数患者活动时出现心绞痛、晕厥或活动后心悸、气促。

2．体征　胸骨上窝或胸骨右缘可扪及收缩期喀喇音；胸骨右缘第二肋间可闻及收缩期喷射性杂音并向颈部传导；脉压缩小。主动脉瓣严重狭窄的婴幼儿，第二心音分裂，多可听到舒张早期主动脉瓣反流杂音，心排量低的患儿主动脉瓣区杂音不明显。

3．辅助检查　心电图、胸部X线平片、超声心动图等。

（三） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合先天性主动脉瓣狭窄疾病编码。

2．有适应证，无禁忌证。

3．射血分数EF≥45%。

4．主动脉瓣中、重度狭窄患儿。

5．患儿能够行主动脉瓣成形术。

6．当患儿同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

（四） 标准住院日

一般≤18天

（五） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规；

（2） 肝功能测定、肾功能测定、葡萄糖测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3） 心电图、胸部X线平片、超声心动图。

2．根据患者病情进行的检查项目　如果患儿＜1周岁，需做呼吸道病毒抗原筛查；心肌酶、心功能测定［如B型钠尿肽（BNP）测定、B型钠尿肽前体（PRO-BNP）测定等］、红细胞沉降率（ESR）、动脉血气分析。

其他检查项目：如CT、心导管检查等。

（六） 治疗方案的选择

根据《临床技术操作规范 心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

行主动脉瓣成形术。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患儿的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。建议使用第一、第二代头孢菌素。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。

（八） 手术日入院≤7天（工作日）

1．麻醉方式　全身麻醉。

2．体外循环辅助。

3．手术植入物　可吸收胸骨线、胸骨固定钢丝、涤纶片、起搏导线等。

4．术中用药　麻醉及体外循环常规用药。

5．输血及血液制品　视术中情况而定。输血前需行血型鉴定、抗体筛选和交叉合血。

（九） 术后恢复≤15天

1．术后早期持续监测，观察生命体征。

2．必需复查的检查项目　血常规、血电解质、肝肾功能、心电图、胸部X线平片、超声心动图。

3．抗菌药物　按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。

4．根据病情需要进行强心、利尿、补钾等治疗。

（十） 出院标准

1．体温正常，血常规、电解质无明显异常。

2．引流管拔除、切口愈合无感染。

3．没有需要住院处理的并发症和（或）其他合并症。

4．超声心动图提示主动脉瓣无中度或中度以上狭窄和（或）关闭不全。

（十一） 变异及原因分析

1．围术期并发症　术中大出血、心功能不全、溶血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全、术后呼吸系统感染等造成住院日延长和费用增加。

2．合并有其他系统疾病加重而需要治疗，从而延长治疗时间和增加住院费用。

3．主动脉瓣成形效果不满意，需再次行主动脉瓣成形术或主动脉瓣置换术。

4．合并高度房室传导阻滞等严重心律失常者，住院日延长和费用增加。

5．非常规路径（胸骨正中切口）的各类微创术式，导致住院费用存在差异。

6．其他因素　患儿术前年龄小、体重轻、营养状况不良、反复呼吸系统感染，术前心功能及其他重要脏器功能不全需调整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院时间延长费用增加。

二、 先天性主动脉瓣狭窄临床路径表单