一、 法洛四联症临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为法洛四联症。

行法洛四联症根治术。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1．病史　可有不同程度青紫、呼吸困难、行动受限、喜蹲踞、晕厥等。

2．体征　可有唇甲发绀、杵状指（趾），肺动脉听诊区第二心音减弱甚至消失，可闻及胸骨左缘收缩期喷射性杂音等。

3．辅助检查　血常规、心电图、胸部X线平片、超声心动图、心导管和心血管造影等。

（三） 选择治疗方案的依据

根据《临床技术操作规范 心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

行法洛四联症根治术。

（四） 标准住院日

≤21天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合法洛四联症疾病编码。

2．有适应证，无禁忌证。

3．无肺动脉闭锁及严重的左、右肺动脉发育不良；无重要冠状动脉分支横跨，影响右心室流出道补片扩大；无异常粗大的体肺侧支。

4．年龄大于3岁或体重大于15kg。

5．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

（六） 术前准备（术前评估）≤6天

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规；

（2） 肝功能测定、肾功能测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3） 心电图、胸部X线平片、超声心动图。

2．根据患者病情可选择的检查项目　如便常规、心肌酶、心功能测定[如B型钠尿肽（BNP）测定、B型钠尿肽前体（PRO-BNP）测定等]、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏CT、心脏MR、心导管及造影检查等。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。建议使用第一、第二代头孢菌素。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。

（八） 手术日一般在入院7天内

1．麻醉方式　全身麻醉。

2．体外循环辅助。

3．手术植入物　补片材料、带瓣补片材料、胸骨固定钢丝等。

4．术中用药　麻醉和体外循环常规用药。

5．输血及血液制品　视术中情况而定。输血前需行血型鉴定、抗体筛选和交叉合血。

（九） 术后住院恢复≤14天

1．术后早期持续监测治疗，观察生命体征。

2．必需复查的检查项目　血常规、血电解质、肝肾功能，心电图、胸部X线平片、超声心动图。

3．抗菌药物　按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。

4．根据病情需要进行支持治疗及可能出现的重要脏器并发症的防治。

（十） 出院标准

1．患者一般情况良好，完成复查项目。

2．引流管拔除，切口愈合无感染。

3．没有需要住院处理的并发症。

（十一） 变异及原因分析

1．围术期并发症等造成住院日延长或费用增加。

2．手术耗材的选择　由于病情不同，使用不同的内植物和耗材，导致住院费用存在差异。

3．医师认可的变异原因分析。

4．其他患者方面的原因等。

二、 法洛四联症临床路径表单