一、 先天性主动脉缩窄临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

先天性心脏病主动脉缩窄；

非体外循环下行主动脉部分切除伴吻合术。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）。

1．症状　可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。甚至出现腹腔脏器缺血坏死。婴幼儿期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭的表现。儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳。也可没有症状。

2．体征　出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。可出现或不出现差异性发绀。在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。可有上半身高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。

3．辅助检查　心电图、胸部X线片、超声心动图等。

（1） 心电图：儿童患者心电图可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。成人主动脉缩窄的心电图表现为左心室肥厚。

（2） 胸部X线平片主动脉缩窄的特征性表现有两个。一是第3～5后肋下缘受扩张的肋间动脉压迫形成的切迹，但在3岁以前不出现，后肋无切迹。二是左上纵隔的“3”字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉和主动脉峡部、缩窄后扩张的降主动脉的影像组成。几乎所有的新生儿主动脉缩窄患者都有非常显著的心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭的肺部表现。成年患者几乎均有这两个特征性表现。

（3） 超声心动图在新生儿和小婴儿，二维超声心动图可以显示主动脉缩窄，故可作为确诊的方法。超过婴儿期，超声心动图对诊断仍有帮助，但一般不能作为确诊的手段。

（4） 心脏、主动脉导管及造影检查　对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管连续测压和主动脉造影是传统上的标准诊断方法。同时，主动脉造影还可以显示侧支循环的发育程度。需要注意的是，当合并大的未闭动脉导管和肺动脉高压时，心导管连续测压不能准确显示血流的跨缩窄压差。

（5） 磁共振（MRI）和CT扫描对于非婴儿期的患者，这两种方法对畸形和侧支循环细节的显示甚至超过了造影。对于年龄大于20岁的患者，必须除外可能合并主动脉缩窄的主动脉瘤。

4．鉴别诊断　注意与主动脉弓中断、大动脉炎、B型主动脉夹层进行鉴别。

（三） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合先天性心脏病（主动脉缩窄）。

2．有适应证，无禁忌证。

3．主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%，或压力阶差≥50mmHg（1kPa=7.5mmHg）。

4．年龄>2个月。

5．患儿能够行主动脉部分切除伴吻合术。

6．当患儿同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可入路径。

（四） 标准住院日

为14～18天

（五） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规；

（2） 肝功能测定、肾功能测定、葡萄糖测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3） 心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT；

（4） 四肢血压。

2．根据患者病情进行的检查项目

如果患儿＜1周岁，需做呼吸道病毒抗原筛查；心肌酶、心功能测定［如B型钠尿肽（BNP）测定、B型钠尿肽前体（PRO-BNP）测定等］、红细胞沉降率（ESR）、动脉血气分析。

其他检查项目：如CT、心脏、主动脉导管及造影检查等。

（六） 治疗方案的选择

根据《临床技术操作规范 心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患儿的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。建议使用第一、第二代头孢菌素。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。

（八） 手术日

一般在入院7天内。

1．麻醉方式　全身麻醉。

2．手术植入物　可吸收胸骨线等。

3．术中用药　麻醉及体外循环常规用药。

4．输血及血液制品　视术中情况而定。输血前需行血型鉴定、抗体筛选和交叉合血。

（九） 术后恢复

1．术后早期持续监测，观察生命体征。

2．必需复查的检查项目　血常规、血电解质、肝肾功能、心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT。

3．抗菌药物　按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。

4．根据病情需要进行强心、利尿、补钾等治疗。

（十） 出院标准

1．病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。

2．引流管拔除、切口愈合无感染。

3．没有需要住院处理的并发症和（或）其他合并症。

（十一） 变异及原因分析

1．存在除主动脉缩窄的其他并发症，需要处理干预。

2．患儿呼吸道病毒抗原筛查阳性。

3．围术期并发症　术中大出血、心功能不全、溶血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全、术后呼吸系统感染等造成住院日延长和费用增加。

4．合并有其他系统疾病加重而需要治疗，从而延长治疗时间和增加住院费用。

5．其他因素　患儿术前年龄小、体重轻、营养状况不良、反复呼吸系统感染，术前心功能及其他重要脏器功能不全需调整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院时间延长费用增加。

二、 先天性主动脉缩窄临床路径表单