一、 真性红细胞增多症（PV）临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为真性红细胞增多症。

（二） 诊断依据

根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera：result ofa European Leukemia Net consensus conference》（Blood，2009，113：4829-4833）。

1．主要标准

（1） 男性Hb＞18.5g/L，女性Hb＞16.5g/L，或其他红细胞容积增高的证据（血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L的前提下男性Hb＞17g/L，女性Hb＞15g/L）。

（2） 有JAK2 V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变。

2．次要标准

（1） 骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生，三系生长（全髓造血）以红系、粒系和巨核细胞增生为主。

（2） 血清EPO水平低于正常参考值水平。

（3） 骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。

符合2条主要标准和1条次要标准，或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。

（三） 标准住院日

为10天内

（四） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合真性红细胞增多症疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（五） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规及分类、尿常规、便常规+潜血。

（2） 骨髓细胞形态学检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学和JAK2 V617F突变检测。

（3） 肝肾功能、电解质、促红细胞生成素、血型、输血前检查，凝血功能、动脉血气分析。

（4） 胸片、心电图、腹部B超。

2．根据患者情况可选择：造血祖细胞培养（±EPO）、JAK2exon 12突变筛查，伴血小板增多者行MPL W515L/K，CALR exon 9突变筛查。

（六） 治疗开始于诊断第1天

（七） 治疗方案与药物选择

1．血栓风险分级

（1） 低危：年龄＜60岁，并且无血栓病史。

（2） 高危：年龄≥60岁，伴或不伴血栓病史。

2．治疗目标

（1） 减少血栓或出血的风险。

（2） 降低向白血病及骨髓纤维化转化的风险。

3．治疗方案

（1） 低危组：

1） 小剂量阿司匹林：75～100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板>1000×10⁹/L者避免应用。

2） 避免容易诱发血栓形成的心血管危险因素：如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等。

3） 静脉放血治疗：开始阶段间隔2～4天放血400～500ml，达到HCT＜45%后延长间隔，维持HCT＜45%。

（2） 高危组：

1） 小剂量阿司匹林：75～100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板>1000×10⁹/L者避免应用。

2） 避免容易诱发血栓形成的心血管危险因素：如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等。

3） 骨髓抑制药物治疗：①年龄<40岁，一线治疗为干扰素300wU/次，ih，每周3次；二线治疗可以应用羟基脲，起始剂量30mg/（kg·d），口服；1周后减至5～20mg/（kg·d），依血常规调整药物剂量。对干扰素或羟基脲治疗不能耐受或耐药者，可以换用羟基脲或干扰素治疗。②年龄在40～75岁，一线治疗为羟基脲，二线治疗可应用干扰素。③年龄大于75岁者，一线治疗为羟基脲，二线治疗为32P（2～4mCi，iv）。

（八） 出院标准

1．一般情况良好。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（九） 变异及原因分析

1．治疗中或治疗后有血栓、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。

2．疾病进展期的患者退出路径。

二、 真性红细胞增多症临床路径表单