一、 初治侵袭性NK细胞白血病临床路径标准住院流程

（一） 进入路径标准

1．第一诊断为侵袭性NK细胞白血病。

2．当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（二） 标准住院日

30天内

（三） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规、血型；

（2） 肝肾心脏功能、乳酸脱氢酶、电解质、血脂、血糖、凝血功能、外周血EBV-DNA定量、铁蛋白、抗核抗体、淋巴细胞亚群、输血前病毒学检查；

（3） 颈胸腹盆增强CT或全身PET-CT、心电图、腹部B超、心脏超声；

（4） 骨髓检查（包括涂片、活检、流式、染色体和分子生物学检查）。

（5） 组织病理检查。

2．根据患者病情进行的检查项目

（1） MRI检查（出现鼻腔、中枢或其他软组织可疑病变）；

（2） 脑脊液检查（病情允许者）；

（3） 血培养、病原微生物检查、内毒素、降钙素原、G试验、GM试验、血气分析；

（4） sIL-2R，NK细胞活性，细胞因子；

（5） ENA抗体谱，类风湿因子。

3．患者及家属签署以下同意书　病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘注化疗同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。

（四） 治疗方案的选择

包含左旋门冬酰胺酶或培门冬酶的联合化疗，如SMILE，GDPE-L，P-Gemox，EPOCH-L方案。

（五） 预防性抗菌药物选择与使用时机

1．初诊时发热患者建议立即进行病原微生物及相关感染指标检测（如内毒素、降钙素原、G和GM试验），可经验性使用抗菌药物；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2．化疗后中性粒细胞减少伴发热的患者，应立即进行病原微生物及相关感染指标检测（如内毒素、降钙素原、G和GM试验），并经验性使用抗菌药物；可选用头孢类（或青霉素类）抗感染治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

（六） 出院标准

1．一般情况良好，主要临床症状消失或明显减轻。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（七） 变异及原因分析

1．治疗前、中、后有感染、贫血、出血、脏器功能衰竭及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。

2．若腰穿后脑脊液检查示存在CNS侵犯，退出此路径，进入相关路径。

3．治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径，进入相关路径。

二、 初治侵袭性NK细胞白血病临床路径表单