一、 毛细胞白血病临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

初治毛细胞白血病患者，无合并症。

（二） 诊断依据

1．血细胞（包括单核细胞）减少。

2．脾大　患者可因脾大而表现为明显的腹部胀满感。有脾梗死者出现腹痛。

3．流式细胞仪分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+；瘤细胞表面只表达κ或λ一种轻链；不表达CD27。

4．骨髓或外周血涂片中，瘤细胞体积中等大，胞质丰富，偶见颗粒，胞质周边有细长毛刺为典型特征。抗酒石酸酶染色阳性。

5．骨髓活检见不同程度的网状纤维。免疫组化瘤细胞除B细胞标准染色阳性外，Annexin-1阳性。

6．BRAF V600E阳性。

（三） 进入路径标准

有如下情况之一者，进入临床路径安排治疗：

1．有B症状。

2．脾区不适。

3．反复感染。

4．Hb <100g/L。

5．血小板 <100×10⁹/L。

6．中性粒细胞数 <1.0×10⁹/L。

（四） 标准住院日

21天。

（五） 住院期间的检查项目

1．血常规、网织红细胞、白细胞分类。

2．尿、大便常规。

3．肝肾心脏功能，电解质，出凝血。

4．输血前病毒指标、感染相关标志物，ECG。

5．影像学检查（CT/MRI，浅表淋巴结和肝胆胰脾及双肾B超，超声心动图）。

6．骨髓涂片分类。

7．骨髓细胞流式免疫细胞表型分析。

8．骨髓细胞染色体核型。

9．骨髓细胞荧光原位杂交检测IgH、ATM、Rb1、p53（有条件时）。

10．IgH、Igκ、Igλ、TCRβ、TCRγ重排分析，IGHV突变状态、BRAF V600E突变分析（有条件时）。

11．骨髓活检普通病理及免疫组化，除染B细胞非霍奇金淋巴瘤常用标志外，加Annexin-1。

（六） 治疗方案的选择

1．克拉屈滨　初治患者首选克拉屈滨，剂量为0.1mg/（kg·d），用7天。3～6个月后评价疗效。无效或部分缓解者可重复1个疗程。

2．CD20单克隆抗体　年老体弱，不能耐受或不愿接受克拉屈滨治疗者可单纯使用CD20单抗治疗。剂量为375mg/m²。

3．切脾　不能承担克拉屈滨或CD20单抗费用，或有脾区剧烈疼痛、脾破裂者，可行脾切除术。切脾后血象改善或恢复正常。

4．干扰素　不能承担克拉屈滨或CD20单抗费用。

5．联合方案　体能状态良好且肿瘤负荷较重者或单药应用效果欠佳者，可以选择克拉屈滨联合环磷酰胺或利妥昔单抗，克拉屈滨用量由单药的7天减为5天。

（七） 出院标准

无发热，ANC>1.0×10⁹/L；无出血，血小板>20×10⁹/L；没有贫血相关的症状。

（八） 变异及原因分析

存在合并症；克拉屈滨副作用明显或不耐受。

二、 毛细胞白血病临床路径表单