一、 自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为自身免疫性溶血性贫血。

（二） 诊断依据

根据《血液病诊断和疗效标准》（第3版）（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年）、《临床诊疗指南 血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。

1．温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

（1） 符合溶血性贫血的临床和实验室表现。

（2） 直接Coombs试验阳性。

（3） 如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（4） 需除外系统性红斑狼疮（SLE）或其他疾病（如CLL，Lymphoma）引起的继发性自身免疫性溶血。

2．冷凝集素综合征

（1） 符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳郭、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2） 冷凝集素阳性。

（3） 直接Coombs试验几乎均为补体C3型。

3．阵发性冷性血红蛋白尿症

（1） 符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。

（2） 冷热溶血试验阳性。

（3） 直接Coombs试验为补体C3型阳性。

（三） 治疗方案的选择

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社，2001年）、《临床诊疗指南 血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。

1．肾上腺皮质激素。

2．其他免疫抑制剂。

3．脾切除　药物治疗效果不满意，且反复发作者。

4．输血　输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。

5．其他治疗

（1） 达那唑。

（2） 静脉输注丙种球蛋白。

（3） 血浆置换疗法。

（四） 标准住院日

为14天内

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合自身免疫性溶血性贫血疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规及分类、尿常规、便常规+潜血。

（2） 肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查。

（3） 网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素。

（4） 免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验（Coombs直接试验）。

（5） 骨髓形态学检查。

（6） 胸片、心电图、腹部B超。

2．根据患者病情可选择的检查项目

（1） 单价抗体测红细胞膜附着的IgG、IgA、IgM和C3。

（2） 冷凝集素测定。

（3） 冷热溶血试验，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查。

（4） 凝血功能、尿游离血红蛋白。

3．发热或疑有感染者可选择　病原微生物培养、影像学检查。

（七） 治疗开始于诊断后第1天

（八） 治疗方案与药物选择

1．糖皮质激素作为首选治疗

（1） 常规起始剂量：泼尼松1mg/（kg·d）。

（2） 视病情可选用短疗程大剂量给药。

2．急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。

（1） 静脉输注丙种球蛋白：0.4g/（kg·d）×5天或1.0g/（kg·d）×2天。

（2） 输注红细胞，有条件输注洗涤红细胞。

（3） 血浆置换。

（九） 出院标准

1．一般情况良好。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（十） 变异及原因分析

溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。

二、 自身免疫性溶血性贫血临床路径表单