一、 巨幼细胞性贫血临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为巨幼细胞性贫血。

（二） 诊断依据

根据《血液病诊断和疗效标准》（第3版）（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年）。

诊断标准：

1．临床表现

（1） 贫血症状。

（2） 消化道症状及舌痛、乳突消失、表面光滑。

（3） 神经系统症状，下肢对称性深部感觉及振动感消失，平衡失调及步行障碍，周围神经病变及精神忧郁。

2．实验室检查

（1） 大细胞性贫血，MCV＞100fl，网织红细胞常减低。

（2） 白细胞和血小板常减少，中性粒细胞核分叶过多。

（3） 骨髓呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型变。

（4） 生化检查：血清叶酸测定＜6.91nmol/L，血清维生素B₁₂测定＜74～103pmol/L。

（三） 治疗方案的选择

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社，2001年）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（第2版）（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010年）。

1．对因治疗（饮食、胃肠道肿瘤）。

2．口服叶酸10mg，每日3次，口服或肌内注射维生素B₁₂或甲钴胺。

3．必要时输血。

（四） 标准住院日

为30天内

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合巨幼细胞性贫血疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、便常规+潜血。

（2） 骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学。

（3） 骨髓活检：形态学、免疫组织化学。

（4） 肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、叶酸、维生素B₁₂、血清铁蛋白、贫血四项。

（5） 胸片、心电图、腹部彩超、心脏超声、胃镜、结肠镜。

2．根据患者情况可选择的检查项目　白血病相关基因检测、凝血功能、溶血相关检查、¹⁴碳呼气试验、感染部位病原菌培养等。

（七） 治疗开始于诊断明确后第1天

（八） 治疗方案与药物选择

1．支持、对症治疗。

2．口服叶酸。

3．口服或肌内注射维生素B₁₂或甲钴胺。

（九） 出院标准

1．一般情况良好。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（十） 变异及原因分析

治疗中、后有感染、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。

二、 巨幼细胞性贫血临床路径表单