一、 Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为Ⅰ型新月体肾炎/Goodpasture综合征/抗肾小球基底膜病。

行血浆置换治疗。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范 肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。

1．临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。

2．可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。

3．病理　免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。

4．血清中抗GBM抗体阳性。

（三） 治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南 肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范 肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。

1．血浆置换　可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1～2个血浆容量，一般连续治疗3～6次，或至血清抗GBM抗体转阴。

2．糖皮质激素冲击治疗　甲泼尼龙7～15mg/kg/次（0.5～1.0g/次），每日或隔日1次静滴（30～60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1～2个疗程。

3．维持性免疫抑制治疗　泼尼松1mg/（kg·d），4～6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。

4．肾脏替代治疗　严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。

5．对症治疗　给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。

（四） 标准住院日

为14～21天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合新月体肾炎疾病编码或综合征疾病编码或抗肾小球基底膜病疾病编码。行血浆置换治疗。

2．患者同时合并肺出血（Goodpasture综合征）。

3．抗GBM抗体阳性。

（六） 血浆置换治疗

1．可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。

2．单膜血浆置换量　根据计算的患者血浆量，每次置换1～2倍体积的血浆容量。

血浆量计算公式：血浆量（L）=体重（kg）×（1−Hct）×0.065

3．置换液　新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。

4．抗凝剂　普通肝素或低分子肝素。

5．疗程　每日或隔日1次，通常3～6次，或至血中抗GBM抗体转阴。

6．监测指标　治疗期间监测抗GBM抗体效价、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。

7．血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。

（七） 住院后1～7天（工作日）

1．必需的检查项目

（1） 血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、粪常规。

（2） 肾功能、电解质及酸碱平衡。

（3） 动脉血气分析。

（4） 胸片及肺部CT。

（5） 抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR。

（6） 肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）。

（7） 腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图。

（8） 肾脏穿刺活检。

2．根据患者病情可选择的检查项目

（1） 超声心动图。

（2） 痰含铁血黄素。

（八） 治疗方案与药物选择

1．根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。

2．肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。

3．必要时抗感染治疗。

4．加强支持治疗。

（九） 手术日

手术日为入院第2～7个工作日之内（如需肾活检）。

1．麻醉方式　局麻。

2．术前准备　术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药），复查凝血功能正常。

3．术中用药　麻醉常规用药。

4．输血　视病情而定。

5．病理　行免疫荧光、光镜及电镜检查。

（十） 出院标准

1．肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症。

2．肾功能稳定。

3．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（十一） 变异及原因分析

1．有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。

2．新出现其他系统合并症，需要住院治疗。

3．出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。

二、 Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单