一、 原发性肾病综合征临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）。

（二） 诊断依据

《临床诊疗指南 肾脏病学分册》、《临床技术操作规范 肾脏病学分册》《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断。

1．蛋白尿>3.5g/24h。

2．低白蛋白血症<30g/L。

3．高脂血症。

4．高度水肿。

5．如仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准时称为肾病综合征范围的蛋白尿。

（三） 诊治方案

1．筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。

2．评估病情　肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。

3．评估肾活检的适应证和禁忌证后，行肾活检，获得病理诊断。

4．肾病综合征的支持治疗。

5．制订治疗方案　如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。

（四） 标准住院日

为7～21天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断为肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）。

2．肾病综合征范围内的蛋白尿。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规和便潜血。

（2） 24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值。

（3） 肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、ESR、CRP、BNP、凝血功能等。

（4） 免疫学指标：ANA、C3，C4，dsDNA，SSA，SSB或ENA谱。

（5） 感染筛查：乙肝、丙肝、梅毒、HIV、结核筛查等。

（6） 副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链。

（7） 肿瘤标记物。

（8） 肾脏B超、肺CT、心电图。

2．根据患者病情可选择的检查项目　B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等。

（七） 评估肾活检适应证、禁忌证后进行肾活检（见肾活检路径）

（八） 治疗方案与药物选择

1．对症支持治疗

（1） 低盐饮食。

（2） 利尿：可选用袢利尿剂：呋塞米或托拉塞米；噻嗪类利尿剂。顽固性水肿者可给予静脉白蛋白联合袢利尿剂。

（3） 降压。

（4） ACEI或ARB降压，降蛋白。需评估有效血容量。怀疑微小病变时，暂缓使用。

（5） 治疗感染。

（6） 评估血栓和出血风险，有高危因素的进行抗凝预防血栓。

（7） 降脂：他汀类。

2．对且暂时不能获得病理学检查的，根据病情可开始糖皮质激素治疗。

（1） 泼尼松片1mg/（kg·d），最大剂量60mg/d，尿蛋白转阴后再持续2周，8～12周后逐渐减量。

（2） 保护胃黏膜，预防类固醇骨病。

3．根据肾活检结果，针对相应疾病进行治疗（相应疾病路径）。

（九） 出院标准

1．明确诊断。

2．症状改善或稳定　水肿减轻或消退、血压稳定。

3．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（十） 变异及原因分析

1．治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症或并发症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。

2．若肾脏病理活组织检查显示为继发性肾病综合征时，退出此路径，进入相关路径。

二、 原发性肾病综合征临床路径表单