一、 肥厚型梗阻性心肌病临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

肥厚型梗阻性心肌病的患者。

（二） 诊断依据

1．症状　胸闷、胸痛（多在劳累后出现）、心悸、黑蒙、晕厥、猝死、心衰。

2．体格检查　心脏杂音（胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强，下蹲，紧握拳时均可使杂音减弱）。

3．家族史。

4．心脏超声　提示肥厚型梗阻性心肌病［左心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位，伴反流（SAM征）］。

5．心导管检查和左心室造影　左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。

（三） 进入路径标准

符合诊断依据（二）并准备行酒精消融术及DDD/ICD的患者临床路径。

1．行酒精消融术适应证　左心导管检查静息状态下LVOTPG＞50mmHg或激发的LVOTPG＞100mmHg。超声显示主动脉瓣下肥厚，并有与SAM有关的压差及室中部的压差。冠状动脉造影有合适的间隔支。

2．DDD/ICD适应证　不适合酒精消融术的患者，心电监测或动态心电图发现恶性心律失常（成对室早、Ron T室早、室速等）。

（四） 标准住院日

平均7天。

（五） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目　心脏超声、血常规、肝肾功能、电解质、凝血机制、术前三项、便常规、尿常规、动态心电图、心肌酶及肌钙蛋白、冠脉造影、左心导管检查。

2．根据患者病情进行的检查项目　脑钠肽、甲状腺功能、磁共振、运动负荷试验。

（六） 治疗方案的选择

足量长疗程β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、酒精消融术/DDD/ICD植入。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

无。

（八） 手术日

入院后1～3天。

（九） 术后恢复

3～7天。

（十） 出院标准

症状缓解，流出道压差减小。

（十一） 变异及原因分析

1．出现手术并发症如血气胸、伤口感染、穿孔等，延长住院时间。

2．死亡，退出路径。

二、 肥厚型梗阻性心肌病临床路径表单