一、 系统性硬化症临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为系统性硬化症。

（二） 诊断依据

根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256-259），以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症（SSc）分类标准。

1．主要条件

近端硬皮病：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干。

2．次要条件

（1） 指硬化：上述皮肤改变仅限手指；

（2） 指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕，或指垫消失；

（3） 双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。

具有主要条件或两条以上次要条件者，可诊为系统性硬化症。

（三） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合SSC诊断标准。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（四） 标准住院日

为14～21天

（五） 住院期间检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血、尿、便常规及便潜血检查；

（2） 肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3） 免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白；

（4） 抗核抗体谱；

（5） 胸部正侧位X线片（或肺CT）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。

2．根据患者病情选择检查的项目

（1） 抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA聚合酶Ⅲ、HBV-DNA、HCV-RNA、自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能；

（2） 胃镜、X线钡餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管；

（3） 皮肤、肾脏或其他组织活检；

（4） 其他相关检查。

（六） 治疗方案的选择

根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256-259）。

1．一般原则　戒烟、加强营养、手足保暖、避免精神刺激。

2．抗炎及免疫调节治疗

（1） 糖皮质激素：用药剂量及疗程视病情而定。

（2） 免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定。

（3） 丙种球蛋白输注：视病情而定。

3．血管病变治疗

（1） 血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定。

（2） 氧疗、利尿剂及强心剂：视病情而定。

（3） 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：视病情而定。

4．抗纤维化治疗

除免疫抑制剂外，视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等。

5．对症治疗：根据脏器受累及治疗药物的副作用，酌情加用相关对症药物。

（七） 出院标准

1．临床症状好转。

2．没有需要住院治疗的合并症和（或）并发症。

（八） 变异及原因分析

1．出现了并发症和（或）合并症、影响本病治疗效果，需要住院期间处理。

2．病情加重，需要延长住院时间。

二、 系统性硬化症临床路径表单