一、 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。

（二） 诊断依据

根据2012年Chapel Hill会议（CHCC）的血管炎分类标准，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。

1．肉芽肿性多血管炎（GPA）　目前GPA的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准（表1）。符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

表1　1990年ACR的GPA分类标准

　1990年ACR的GPA分类标准

2.显微镜下多血管炎（MPA）　MPA目前尚无统一标准，以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断：①中老年，以男性多见。②具有起病的前驱症状。③肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等。④伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。⑤伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。⑥P-ANCA阳性。⑦肾、肺活检有助于诊断。

3．嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）　ACR-1990-分类标准：①支气管哮喘。②嗜酸性粒细胞>10%。③单/多神经炎。④非固定性肺浸润影。⑤鼻窦炎。⑥活检：血管外嗜酸性粒细胞浸润，EGPA：4/6项（敏感性：85%，特异性：99.7%）。

（三） 治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南 风湿病学分册》（中华医学会风湿病学分会，人民卫生出版社，2005年）等。

治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。

（四） 标准住院日

为14～21天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的疾病诊断。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规+沉渣镜检、24小时尿蛋白定量、便常规+潜血。

（2） 肝功能、肾功能、电解质、血糖、红细胞沉降率、C-反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体。

（3） 心电图、胸部高分辨CT、双肾B超。

2．根据患者病情可选择检查项目

（1） 感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等），补体、类风湿因子、血脂及肿瘤指标的筛查。

（2） 肝、胆、胰、脾超声。

（3） 肺功能。

（4） 肾活检：如病情需要，可行肾穿刺。

（七） 选择用药

1．糖皮质激素　活动期患者用泼尼松1.0mg（/kg·d），用4~6周，病情缓解后逐渐减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、肺泡出血、进行性肾衰竭、心肌受累等，可采用冲击疗法：甲泼尼龙1.0g/d，连用3天，第4天改口服泼尼松1.0mg（/kg·d），然后根据病情逐渐减量。

2．免疫抑制剂　应根据病情选择不同的方法。主要应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤、来氟米特等（图1）。

3．植物药　包括雷公藤多苷，主要用于关节炎及肺间质病变等。

4．营养神经药物　主要用于周围神经病变，包括维生素B₁₂、维生素B₁等。

5．复方磺胺甲 𫫇 𫫇唑　对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复发磺胺甲 𫫇 𫫇唑进行抗感染治疗。

6．重症或顽固性患者可酌情使用生物制剂，如利妥昔单抗或肿瘤坏死因子抑制剂等。

7．透析　肾衰竭的患者可选用透析治疗。

图1　抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗

（八） 出院标准

1．受损的重要脏器功能稳定，症状缓解。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（九） 变异及原因分析

1．伴有合并症或其他并发症，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治。

2．对常规治疗效果差，需延长住院时间。

二、 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床路径表单