一、 肉芽肿性多血管炎临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）。

（二） 诊断依据

采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准。

1．鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。

2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞。

3．尿沉渣异常镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型。

4．病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。

符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

（三） 治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南 风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《肉芽肿性多血管炎诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。

1．一般治疗　休息，对症治疗。

2．药物治疗　糖皮质激素、免疫抑制剂等。

3．其他治疗　IVIG、复方新诺明、生物靶向制剂、血浆置换或免疫吸附等。

（四） 标准住院日

为7～10天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

3．有明显影响肉芽肿性多血管炎常规治疗的情况，不进入肉芽肿性多血管炎临床路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规。

（2） 肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、肿瘤筛查。

（3） 抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、免疫球蛋白及补体。

（4） 心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度。

2．根据患者病情可选择进行：耳鼻喉及眼部相关检查、纤维支气管镜、肾活检、肺活检、皮肤活检、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。

（七） 治疗方案与药物选择

1．一般治疗　休息，针对皮疹，血尿，咯血等对症治疗。

2．药物治疗　糖皮质激素，免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），复方新诺明，生物靶向制剂、IVIG、血浆置换或免疫吸附等。

3．必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。

（八） 出院标准

1．症状明显缓解。

2．病情稳定。

3．没有需要继续住院治疗的合并症和（或）并发症。

（九） 变异及原因分析

1．伴有其他疾病，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

2．治疗无效或者病情进展，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

3．伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗。

二、 肉芽肿性多血管炎临床路径表单