一、 显微镜下多血管炎（MPA）临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为显微镜下多血管炎（MPA）。

（二） 诊断依据

本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害伴肺部受累，肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑，尤其是合并抗髓过氧化物酶（MPO）的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA诊断。

以下情况有助于MPA诊断：①中老年，男性多见；②具有上述起病前驱症状；③肾脏损害表现：蛋白尿，血尿或急性肾功能不全等；④伴有肺部或肺肾综合征表现；⑤伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现；⑥ANCA阳性；⑦肾，肺活检有助于诊断。

（三） 治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南 风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《显微镜下多血管炎诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。

1．一般治疗　休息，对症治疗。

2．药物治疗　糖皮质激素、免疫抑制剂等。

3．其他治疗　IVIG、生物靶向制剂、血浆置换或免疫吸附等。

（四） 标准住院日

为7～10天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合显微镜下多血管炎。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

3．有明显影响显微镜下多血管炎常规治疗的情况，不进入显微镜下多血管炎临床路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、尿沉渣、24小时尿蛋白、便常规。

（2） 肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、肿瘤筛查。

（3） 抗核抗体谱、ANCA、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体。

（4） 心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度。

2．根据患者病情可选择进行　纤维支气管镜、肾活检、肺活检、皮肤活检、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。

（七） 治疗方案与药物选择

1．一般治疗　休息，针对皮疹，血尿，咯血等对症治疗。

2．药物治疗　糖皮质激素，免疫抑制剂（环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、来氟米特等），生物靶向制剂、IVIG。

3．重症患者可考虑血浆置换、免疫吸附等。

4．必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。

（八） 出院标准

1．症状明显缓解。

2．病情稳定。

3．没有需要继续住院治疗的合并症和（或）并发症。

（九） 变异及原因分析

1．伴有其他疾病，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

2．治疗无效或者病情进展，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

3．伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗。

二、 显微镜下多血管炎（MPA）临床路径表单