一、 类风湿性关节炎伴肺间质纤维化临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为类风湿性关节炎伴肺间质纤维化。

（二） 诊断依据

2009年美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出来新的RA分类标准，即：至少一个关节肿痛，并有滑膜炎的证据（临床或超声或MRI）；同时排除了其他疾病而引起的关节炎症状和体征，并有常规放射学典型的RA骨破坏的改变，可确诊为RA。另外，该标准对关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性时相反应物4个部分进行评分，4个部分评分的总得分6分以上也可确诊为RA（表1）。

表1　ACR/EULAR　2009年RA分类

　ACR/EULAR　2009年RA分类

胸部HRCT表现为双肺间质性肺炎和纤维化改变。

肺功能异常，包括限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。

（三） 治疗方案的选择

根据《实用内科学》（第12版）（复旦大学上海医学院编著，人民卫生出版社）和中华医学会编著的《临床诊疗指南 风湿病分册》。

1．一般治疗　休息，并保持关节功能位置。

2．药物治疗

（1） RA原发病治疗：见类风湿关节炎临床路径。

（2） 糖皮质激素、免疫抑制剂、植物制剂。

（3） 其他治疗：IVIG、生物制剂等。

（4） N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、青霉胺、秋水仙碱、依地酸钙钠（EDTA），等。

（四） 标准住院日

为14～20天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合ICD-10：类风湿性关节炎伴肺间质纤维化疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规。

（2） 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、红细胞沉降率（血沉）、CRP、免疫球蛋白及补体、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

（3） 类风湿因子、抗CCP抗体、抗AKA抗体、抗APF抗体、抗核抗体谱、ANCA。

（4） 心电图、关节影像检查、胸部HRCT、肺功能、骨密度、肝胆胰脾彩超。

2．根据患者病情可进行　KL-7水平检测、滑膜液检查、心脏彩超、泌尿系彩超、关节彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、感染性疾病相关检查、肿瘤筛查、C13呼气试验、支气管镜检查、消化内镜检查。

（七） 治疗方案与药物选择

1．一般治疗　休息，缓解期尽早开始关节功能锻炼，外用药。

2．吸氧或高压氧治疗。

3．药物治疗

（1） RA原发病治疗：见类风湿关节炎临床路径。

（2） 糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A、他克莫司、硫唑嘌呤、雷公藤多苷、甲氨蝶呤、来氟米特等）、植物制剂。

（3） 其他治疗：IVIG、生物制剂、血浆置换/免疫吸附等，重症患者视病情而定。

（4） N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、青霉胺、秋水仙碱、依地酸钙钠（EDTA），等。

（5） 必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。

（八） 出院标准

1．症状明显缓解。

2．病情稳定。

3．没有需要住院治疗的合并症和（或）并发症。

（九） 变异及原因分析

1．治疗无效或者病情进展，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

2．伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗。

3．合并多器官功能障碍，转入相应路径。

二、 类风湿性关节炎伴肺间质纤维化临床路径表单