一、 原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断肾上腺肿物、低钾血症和高血压，为明确病因和决定治疗方案。

（二） 诊断依据

根据《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》（中华医学会内分泌学分会肾上腺学组．中华内分泌代谢杂志，2016），《临床治疗指南 内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范 内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

1．筛查对象

（1） 持续性BP＞160/100mmHg、难治性高血压（联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，BP＞140/90mmHg或联合使用4种及以上降压药物，BP＜140/90mmHg）。

（2） 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。

（3） 高血压合并肾上腺意外瘤。

（4） 早发性高血压家族史或早发（＜40岁）脑血管意外家族史的高血压患者。

（5） 原醛症患者中存在高血压的一级亲属。

（6） 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。

2．注意事项　筛查前准备

（1） 尽量将血钾纠正至正常范围。

（2） 维持正常钠盐摄入。

（3） 停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂，ACEI、ARB、CCB及甘草提炼物。

（三） 选择治疗方案的依据

根据《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》（中华医学会内分泌学分会肾上腺学组，中华内分泌代谢杂志，2016），《临床治疗指南 内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范 内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

1．明确病因。

2．治疗原则　治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，而特醛症及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶。术后患者必须定期随访。药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量。

3．调整代谢异常，减少手术风险。

（四） 标准住院日

为≤21天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肾上腺肿物、低钾血症或高血压疾病编码。

2．有严重的高血压、或伴随电解质异常等临床表现。

3．当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊检查。

4．处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院后的检查项目

必需的检查项目

（1） 血、尿、便常规+潜血。

（2） 血肝、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、相关免疫指标。

（3） 血气分析、甲状腺功能。

（4） 心电图、胸片、腹部B超。

（5） 24小时尿钾、钠定量。

（6） 特殊激素检测及激发试验。

1） 血立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮水平。

2） 尿间羟肾上腺素类似物，尿VMA、24小时尿钾、尿17羟类固醇。

3） 血间羟肾上腺素类似物，或血儿茶酚胺水平。

4） 血皮质醇和血ACTH节律水平。

5） 性激素水平：为保证上述激素水平检测的准确性，应尽量重复2～3次。

6） 大小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇、24小时尿游离皮质醇水平变化。

（7） 确诊试验如生理盐水输注试验、卡托普利试验、口服高钠饮食或氟氢可的松试验。

（8） 完善肾上腺影像学检查（肾上腺CT平扫及增强-门诊未完成时），双侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤）必要时进一步行双侧肾上腺静脉取血。

（七） 根据患者病情可选择的检查项目

1．肺功能。

2．胸部CT、垂体MRI、PET扫描、DXA。

3．除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素、胰岛素及泌乳素垂体其他相关激素的检查。

（八） 选择用药

1．根据对于肾上腺肿物性质的评定情况决定患者用药方案。

2．根据并发症有无，进行相关治疗。

（九） 出院标准

1．病因评定完成。

2．若需药物治疗或者术前准备，已明确药物方案。

3．已存在的并发症和（或）合并症得到控制。

（十） 出院指导

1．介绍住院期间及出院时的各项指标以及并发症、合并症状况。

2．解释住院期间和出院时应用药物的名称、剂量、用法及疗程。

3．明确出院后门诊复查时间、项目。

（十一） 变异及原因分析

1．入院经相关检查诊断明确后，可根据诊断转入库欣综合征、嗜铬细胞瘤等临床路径。

2．有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。

3．不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和（或）化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。

4．若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增加。

5．若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。

二、 原发性醛固酮增多症临床路径表单