一、 皮质醇增多症临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为皮质醇增多症（或称库欣综合征），入院行定性、定位诊断。

（二） 诊断依据

根据《临床内分泌学》（陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月），《库欣综合征专家共识2011年版》（中华医学会内分泌学分会编，中华内分泌代谢杂志，2012年28卷2期）。

1．临床表现　向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、水牛背、儿童生长发育停滞及高血压等。

2．血、尿皮质醇水平增高和（或）昼夜节律消失。

3．小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。

4．影像学检查提示。

（三） 标准住院日

为≤14天

（四） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合皮质醇增多症（库欣综合征）疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（五） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规；

（2） 肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、口服葡萄糖耐量检查及胰岛素释放试验；

（3） 胸片、心电图、腹部超声、超声心动图；

（4） 血或尿皮质醇测定：血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定（至少2次）、过夜1mg地塞米松抑制试验以及联合经典的小剂量及大剂量地塞米松抑制试验。

（5） 血ACTH测定（2～3次）。

（6） 垂体增强MRI或垂体动态增强MRI、双肾上腺CT薄层增强扫描。

2．根据患者病情选择进行的检查项目

（1） 午夜唾液皮质醇水平测定；

（2） 胸部或其他部位CT检查（必要时）；

（3） 双侧岩下窦插管取血、肾上腺静脉分段取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）；

（4） 其他垂体前叶激素及靶腺激素水平的测定：如生长激素、甲状腺激素、性激素、醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素等（必要时）；

（5） 其他检查：骨密度测定及甲状旁腺相关检查（必要时）。

（六） 治疗方案的选择

1．手术治疗

（1） 经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术：适用于临床诊断库欣病（垂体ACTH瘤）的患者；

（2） 肾上腺病变切除手术：适用于临床诊断肾上腺病变包括腺瘤、腺癌、结节性增生的患者；

（3） 异位ACTH综合征原发病灶手术：适用于临床诊断异位ACTH综合征，且有疑诊病灶的患者；

（4） 肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断ACTH依赖性库欣综合征且无法明确病因或转移性异位ACTH分泌瘤以及药物治疗不能迅速控制病情的严重患者，切除肾上腺可迅速降低血皮质醇水平。

2．药物治疗

（1） 继续使用患者既往基础用药，并根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、控制感染、营养支持等治疗；

（2） 针对皮质醇增多的药物：适用于不能手术或术后复发的患者，以缓解临床症状，可选择类固醇合成抑制剂或糖皮质激素受体拮抗剂；

（3） 针对肿瘤的药物治疗：溴隐亭仅对部分垂体ACTH腺瘤有效，米托坦用于肾上腺腺癌治疗。

（七） 出院（转科）标准

1．症状减轻、好转。

2．满足手术条件。

3．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（八） 变异及原因分析

1．有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。

2．不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和（或）化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。

3．若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复或进一步检查，导致住院时间延长、住院费用增加。

4．若检查发现合并多发性内分泌腺瘤病（MEN），则退出本路径。

二、 皮质醇增多症临床路径表单