一、 肾上腺皮质功能减退症临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肾上腺皮质功能减退症。

（二） 诊断依据

根据《临床内分泌学》（陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月），2013年原发性肾上腺皮质功能减退症欧洲专家共识（Consensus statement on the diagnosis，treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. Journal of internal medicine，2014，275：104-115）。

1．慢性肾上腺皮质功能减退症的主要表现为易疲劳、乏力、头晕、厌食、体重减轻、恶心、呕吐及体位性低血压等，儿童表现为生长及发育迟缓。皮肤黏膜色素沉着为原发性肾上腺皮质功能减退症的特征性表现，而继发性肾上腺皮质功能减退症表现为皮肤苍白，盐皮质激素缺乏的临床表现不明显。

2．急性肾上腺皮质功能减退症的诊断宜尽早发现可疑患者，依据原有慢性肾上腺皮质功能减退症病史的患者突然出现发热、恶心呕吐、腹痛腹泻；不能解释的低血压、休克或昏迷患者，同时伴有色素沉着、低血糖、低钠血症和高钾血症时应考虑本病可能。

3．测定血基础皮质醇和ACTH水平，并结合功能试验明确诊断。

（三） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肾上腺皮质功能减退症疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（四） 标准住院日

为≤14天

（五） 住院期间检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规；

（2） 肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能；

（3） 胸片、心电图、腹部超声；

（4） 血清皮质醇、血浆ACTH；

（5） 垂体MRI、双侧肾上腺CT扫描。

2．根据患者病情可选择的检查项目

（1） 基础激素水平测定：血醛固酮、肾素、血清脱氢表雄酮、尿游离皮质醇及其他内分泌激素；

（2） 各种兴奋试验：ACTH兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验、简化甲吡酮试验等；

（3） 结核和自身免疫相关检查，如血沉、结核抗体、PPD、ANA、ENA、dsDNA等。

（六） 治疗方案的选择

根据《临床内分泌学》（陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月），2013年原发性肾上腺皮质功能减退症欧洲专家共识（Consensus statement on the diagnosis，treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency.Journal of internal medicine，2014，275：104-115）。

1．健康宣教　制定疾病卡随身携带，长期随访策略以及遇到各种应激情况下替代激素剂量的调整等等。

2．终身激素替代治疗。

3．肾上腺危象的预防和治疗。

4．肾上腺结核引起者还应抗结核治疗。

（七） 出院标准

1．症状减轻、好转。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（八） 变异及原因分析

1．病情复杂、严重、临床表现不典型，造成诊断和治疗困难，延长住院时间。

2．伴有其他系统合并症，需要特殊诊断治疗措施，治疗和住院时间变异。

3．出现影响本病治疗效果的并发症，治疗效果不佳，延长住院时间。

二、 肾上腺皮质功能减退症临床路径表单