一、 下丘脑综合征临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为下丘脑综合征。

（二） 诊断依据

根据《临床治疗指南 内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2016年）。

临床表现复杂，诊断有难度。应详问病史，联系下丘脑结构与功能的关系，结合相关检查结果，综合分析后作出诊断。

1．具有下丘脑损害的病史。

2．具有内分泌腺体功能障碍的临床表现、体征和实验室证据，尤其是不能用单一腺体功能障碍解释、伴有神经、精神症状或者体温异常的患者。

3．影像学及其他检查，如头颅X线平片、头颅鞍区CT或者MRI，可示蝶鞍扩大、鞍背、后床突吸收或者破坏、鞍区病理性钙化等颅内病变和性质。

最后要排除原发于垂体、靶腺的疾病。

（三） 选择治疗方案的依据

根据不同的发病原因采取不同的治疗方案。

1．肿瘤　可采用手术切除、放疗或化疗。

2．感染　选用适当、敏感的抗生素。

3．药物　根据病情需要酌情停用相关药物

4．各内分泌靶腺功能减退　根据临床表现、激素水平予以合适的激素替代治疗。

5．中枢性尿崩症　根据病情适当予以抗利尿激素或者1-去氨基-8右旋精氨酸加压素。

6．有溢乳-闭经综合征者，可选用多巴胺受体激动剂。

（四） 标准住院日

一般为≤14天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合下丘脑综合征疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六） 住院期间检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规；

（2） 肝肾功能、电解质、血糖、血脂；

（3） 血尿渗透压；

（4） 胸片、心电图、腹部B超；

（5） 内分泌腺体功能评估：垂体-甲状腺轴相关激素、垂体-肾上腺轴相关激素、垂体-性腺轴相关激素、催乳素、生长激素、IGF-1等；

（6） 影像学相关检查：下丘脑-垂体CT或MRI。

2．根据患者病情可选的检查项目

（1） 相关免疫指标：血沉、CRP、PCT、免疫球蛋白全套、补体全套、自身抗体（ANA、ENA、dsDNA，抗甲状腺、抗肾上腺、抗卵巢、抗甲状旁腺抗体等）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、类风湿因子及类风湿相关抗体等；

（2） 内分泌相关检查：GnRH兴奋试验、禁水加压素试验；

（3） 电解质紊乱者，必要时可查血气分析；

（七） 选择用药

1．内分泌激素替代治疗

（1） 糖皮质激素：泼尼松；

（2） 甲状腺激素：左旋甲状腺素片；

（3） 抗利尿激素：1-去氨基-8右旋精氨酸加压素。

2．有溢乳-闭经者　溴隐亭。

（八） 出院标准

1．明确下丘脑综合征的诊断以及其病因。

2．内分泌激素替代治疗病情好转或稳定。

3．明确诊断为肿瘤、风湿免疫疾病或精神因素等所致者，酌情考虑转科进行进一步治疗。

4．没有需要继续住院处理的并发症和（或）合并症。

（九） 变异及原因分析

1．出现急性危及生命的并发症（如黏液性水肿昏迷、肾上腺危象等），则按相应路径或指南进行救治，退出本路径。

2．感染为发病原因的患者，如果出现感染加重、感染性休克等导致住院时间延长的情况，则按相应路径或指南进行治疗，同时退出本路径。

二、 下丘脑综合征临床路径表单