一、 肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）；《肌萎缩侧索硬化诊断标准（草案）》（中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志，2001，34（3）：190-193）。

1．必备神经症状和体征

（1） 下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）；

（2） 上运动神经元病损特征；

（3） 病情逐步进展。

诊断：

（1） 肯定ALS：4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。

（2） 拟诊ALS：3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。

（3） 可能ALS：1个区域有上、下运动神经元病损症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的特征。

2．其他辅助检查　血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。

（三） 治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南 神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。

1．一般治疗　吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者需机械通气维持呼吸。

2．对症治疗

（1） 机械通气。

（2） 营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。

3．药物治疗

（1） 口服维生素E和辅酶Q10等；

（2） 有条件者可服用利鲁唑等。

（四） 标准住院日

为14～21天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肌萎缩侧索硬化疾病编码。

2．具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。

（六） 住院期间检查项目

1．必需检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规；

（2） 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；

（3） 心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。

2．选择检查项目

（1） 肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；

（2） 免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、维生素B₁₂、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能；

（3） 头颅MRI；

（4） 腰穿脑脊液检查：常规、生化。

（七） 选择用药

1．口服或肌注大剂量维生素B₁₂，口服肌酐等。

2．有疼痛者服用加巴喷丁。

3．延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。

（八） 出院标准

1．临床诊断明确，暂时排除其他疾病。

2．没有需要住院治疗的并发症。

（九） 变异及原因分析

1．合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。

2．发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。

二、 肌萎缩侧索硬化临床路径表单