一、 多发性肌炎临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为多发性肌炎。

（二） 诊断依据

根据《中国多发性肌炎诊治共识》（中华医学会神经病学分会编，中华神经科杂志，2015；48（11）：946-949）。

1．急性、亚急性或慢性发病的，持续数周至数月，对称性肢体肌无力、伴或不伴有吞咽困难，颈前肌无力或呼吸肌受累。

2．血清肌酶谱升高，如肌酸激酶（CK）明显升高，乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶和谷丙转氨酶也常见升高。

3．肌电图上出现插入活动延长、纤颤、正相电位，收缩时出现短时限、低电压的多相电位，重收缩时出现病理干扰相。

4．肌肉常规病理及炎性免疫组织化学染色证实为炎性肌病样病理改变。

（三） 治疗方案的选择

根据《中国多发性肌炎诊治共识》（中华医学会神经病学分会编，中华神经科杂志，2015；48（11）：946-949）。

1．糖皮质激素。

2．丙种球蛋白。

3．免疫抑制剂。

4．辅助治疗药物，如钙剂、抑酸剂、辅酶Q10等药物。

5．康复治疗。

（四） 标准住院日

为14～21天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合多发性肌炎。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 入院期间检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血、尿、便常规。

（2） 血清肌酶（CK、LDH），肌红蛋白，血清四项（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病），血肿瘤标志物，甲功五项等。

（3） 血相关自身抗体（抗核抗体、抗Jo-1抗体等）、血沉、CRP。

（4） 胸片、心电图。

（5） 肌电图检查。

（6） 肌肉活检。

2．根据患者病情可选择的检查项目　甲状腺、肝、脾、肾及前列腺（男）超声，乳腺及妇科超声（女），胸部CT，胃肠镜检及全身PET。

（七） 选择用药

1．糖皮质激素　是本病的首选药物，可用甲基泼尼松龙0.5～1g/d静脉冲击治疗，或醋酸泼尼松1.5～2mg/（kg·d），晨起1次口服。

2．免疫球蛋白静脉注射　0.4g/（kg·d），静脉滴注，连用5天。

3．免疫抑制剂　对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联用可提高疗效，减少激素用量，及时避免不良反应。①硫唑嘌呤（AZA）；②甲氨蝶呤（MTX）：可口服、肌注；③环磷酰胺（CTX）：对MTX不能耐受或不满意者可用CTX口服，或静脉冲击治疗。用药期间需定期复查血常规及肝功能。

4．支持疗法和对症治疗　包括注意休息，高蛋白及高维生素饮食，预防并发症，适当体育锻炼和理疗等。

（八） 出院标准

1．患者病情改善。

2．血清肌酶显著下降。

3．没有需要住院治疗的并发症。

（九） 变异及原因分析

1．对于病情严重患者，有可能需要气管切开并上呼吸机，会延长治疗时间并增加住院费用。

2．激素治疗会出现高血压、糖尿病、增加感染等并发症，可能会延长住院时间并增加医疗费用。

3．住院后伴发其他严重疾病病情不稳定者，导致住院时间延长并增加医疗费用。

二、 多发性肌炎的临床路径表单