一、 重症肌无力临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为重症肌无力。

（二） 诊断依据

根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年）。

1．临床表现　主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。

2．辅助检查　新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性，部分患者可呈阴性。

3．临床分型（Osserman）　Ⅰ眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ急性重症型，Ⅳ迟发重症型，Ⅴ肌萎缩型。

（三） 治疗方案的选择

根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年）。

1．胆碱酯酶抑制剂。

2．肾上腺皮质激素　各型重症肌无力均适用。

3．其他免疫抑制剂　适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。

4．大剂量静脉注射免疫球蛋白　用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。

5．血浆置换　用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。

6．胸腺切除术　适用于伴胸腺瘤的各型患者；伴发胸腺增生的全身型患者，女性首选；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。

（四） 标准住院日

为14～28天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合重症肌无力疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规。

（2） 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

（3） 胸腺CT、心电图。

（4） 重复神经电刺激（低频、高频）。

2．有条件者可完成的检查项目　AChR抗体等相关抗体检查，甲状腺功能、肌电图和神经传导。

（七） 选择用药

1．胆碱酯酶抑制剂　溴吡斯的明等。

2．糖皮质激素　可选择醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。

3．免疫抑制剂　可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司等。

4．大剂量静脉注射免疫球蛋白。

5．对症治疗和防治并发症的相关药物　补钙、补钾、胃黏膜保护剂等。

（八） 出院标准

1．肌无力症状好转或症状平稳。

2．并发症得到有效控制。

（九） 变异及原因分析

1．住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等）等严重并发症，导致住院时间延长、费用增加。

2．使用糖皮质激素冲击疗法的患者，可能出现病情短期加重，导致住院时间延长、费用增加。

3．发生重症肌无力危象的患者，需要呼吸机辅助呼吸，导致住院时间延长、费用增加。

二、 重症肌无力临床路径表单