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重症帕金森病临床路径(2016年版)
正文

一、 重症帕金森病临床路径标准住院流程

(一) 适用对象

第一诊断为帕金森病(Parkinson disease,PD)。

(二) 诊断依据

英国脑库PD诊断标准:

1.纳入标准 运动迟缓(随意运动减少,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直;②4~6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。

2.支持标准 ①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称,起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%~100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。

3.排除标准 ①反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现时有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;巴宾斯基征阳性;影像学检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)接触史。

Hoehn-Yahr 3~5级的中晚期患者定义为重症帕金森病。

(三) 治疗方案的选择

根据《中国帕金森病治疗指南》(第3版)(中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中华神经科杂志,2014年)确定治疗方案。

目前应用的治疗手段,无论是药物或手术治疗,只能改善患者的症状,并不能阻止病情的发展,更无法治愈。重症帕金森病的临床表现极其复杂,其中有疾病本身的进展,也有药物不良反应或运动并发症的因素参与其中。对中晚期帕金森病患者的治疗,一方面要继续力求改善患者的运动症状;另一方面要妥善处理一些运动并发症和非运动症状。

1.一般治疗 应采用综合治疗,包括运动治疗、心理疏导、照料护理等,吞咽困难者应加强营养,必要时管饲喂养。肢体活动受限者应适当增加体疗或理疗,避免跌倒等。

2.药物治疗

(1) 抗胆碱能药:可选择苯海索。

(2) 金刚烷胺。

(3) 复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴):根据病情逐渐增加剂量至疗效满意和不出现不良反应的适宜剂量维持,餐前1小时或餐后1.5小时服药。

(4) 多巴胺受体激动剂:可选择普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔等。

(5) 可选择的治疗:口服司来吉兰、恩他卡朋等;脑深部电刺激(DBS)手术。

3.运动并发症治疗 调整药物种类、剂量及服药次数。

4.姿势平衡障碍治疗。

5.非运动症状治疗 根据患者情况可选择抗精神症状、调节自主神经功能、改善感觉障碍及睡眠的药物。

(四) 参考住院时间

重症帕金森病是慢性病,短期住院日为14~21天。

(五) 进入路径标准

1.第一诊断必须符合帕金森病编码。

2.Hoehn-Yahr 3~5级的中晚期的帕金森病患者。

3.具有其他疾病,但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。

(六) 住院期间的检查项目

1.必需的检查项目

(1) 血常规、尿常规、便常规。

(2) 肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查(乙肝、艾滋病、梅毒等)。

(3) 心电图、胸部X线片。

2.选择检查项目

(1) 肿瘤相关筛查:肿瘤抗原及标志物,选择行超声检查、胸腹CT、MRI检查,消化道钡餐或内窥镜检查。

(2) 免疫及代谢指标筛查:自身免疫抗体、ANA、ENA、dsDNA、RF、维生素B12、叶酸、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链“O”检测、甲状腺功能。

(3) 肌电图(常规、分段传导速度和重频刺激)、颈椎或腰椎MRI。

(4) 颅脑CT、MRI、PET等。

(七) 出院标准

1.病情好转或稳定,排除其他疾病。

2.没有需要住院治疗的并发症。

(八) 退出路径

当患者出现下述情况时,退出路径:

1.发现合并其他严重疾病,如恶性肿瘤等,转入相应临床路径诊治。

2.既往其他系统疾病加重而需要治疗,或发生严重并发症,需进一步治疗,由此延长住院时间,增加住院费用,患者转入相应临床路径。

二、 重症帕金森病临床路径表单

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