一、 脊髓亚急性联合变性临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为脊髓亚急性联合变性，即维生素B₁₂缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。

（二） 诊断依据

根据《神经病学》（全国高等学校教材，吴江主编，第3版，2015年）。

1．临床表现　亚急性或慢性起病，出现脊髓侧索、后索及周围神经损害症状和体征，双下肢无力、动作笨拙、踩棉花感、闭目或黑夜行走困难，手指、脚趾感觉异常、从下肢向上延伸，部分患者出现视神经或大脑功能损害表现，可伴有贫血或消化道症状等。查体可见手套-袜套样感觉减退、肌张力增高、Romberg征阳性及病理征阳性等。常有萎缩性胃炎、大量饮酒或素食等病史。

2．辅助检查

（1） 实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B₁₂和（或）叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。

（2） 脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。

（3） 神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅和（或）降低。体感诱发电位（SEP）检查提示中枢性损害。运动诱发电位（MEP）检查可显示中枢运动传导异常。视觉诱发电位（VEP）检测可有视神经受损改变。

（三） 选择治疗方案的依据

根据《神经病学》（全国高等学校教材，吴江主编，第3版，2015年）。

1．补充维生素B₁₂治疗　根据病情或病因选择肌内注射或口服治疗。

2．叶酸治疗　叶酸缺乏患者予以叶酸，但不宜单独使用，以免病情加重。

3．铁剂治疗　缺铁性贫血患者可予以硫酸亚铁。

4．原发疾病治疗，饮食习惯调整，戒酒。

5．对症治疗　痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予抗精神病药物。

6．康复治疗。

（四） 标准住院日

为8～14天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合脊髓亚急性联合变性疾病编码。

2．有其他疾病，但住院期间无需特殊处理（检查和治疗），不影响第一诊断临床路径流程实施。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规。

（2） 血清叶酸、维生素B₁₂；内因子抗体。

（3） 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）。（4） 神经传导及体感诱发电位（SEP）。

（5） 脊髓MRI。

2．根据患者病情可选择的检查项目

（1） 腰穿检查脑脊液分析。

（2） 骨髓穿刺检查。

（3） 神经电生理检查：肌肉电图、MEP、VEP、BAEP。

（4） 胃液分析、胃十二指肠镜检查。

（七） 选择用药

1．维生素B₁₂（甲钴胺或腺苷钴胺）、叶酸。

2．铁剂（缺铁性贫血患者）。

3．胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）。

4．卡马西平、加巴喷丁等（痛性感觉异常患者）。

5．巴氯芬、氯硝西泮等（肢体痉挛或肌张力高患者）。

6．抗精神病药物。

（八） 出院标准

1．诊断明确，病情稳定。

2．无需要住院治疗的并发症。

（九） 变异及原因分析

住院期间病情加重，或出现并发症，导致住院时间延长和住院费用增加。

二、 亚急性脊髓联合变性临床路径表单