一、 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory polyradiculoneuropathy，CIDP）。

（二） 诊断依据

根据中华医学会神经病学分会《中国慢性炎性多发性神经病诊疗指南》（中华神经科杂志，2010，43（8）：586-588）。

1．慢性或亚急性起病，症状进展在8周以上；病程可分为慢性进展性和缓解复发型。

2．临床表现（经典CIDP）　四肢肌肉无力，近端和远端均可受累，通常近端无力更突出。大多数患者主诉四肢麻痹部分伴有疼痛，客观可有末梢性感觉障碍，严重者可出现感觉性共济失调。四肢腱反射减低或消失。可伴有自主神经功能障碍。脑神经受损相对少见，呼吸肌麻痹罕见。

3．脑脊液检查　2/3患者以上患者表现为蛋白细胞分离。

4．电生理检查　神经传导测定可表现为感觉和运动传导速度减慢、传导阻滞和波形离散等脱髓鞘的特点，F波也可表现异常。

5．排除CIDP综合征。

（三） 治疗方案的选择

根据中华医学会神经病学分会《中国慢性炎性多发性神经病诊疗指南》（中华神经科杂志，2010，43（8）：586-588）。

1．糖皮质激素。

2．免疫球蛋白静脉注射。

3．血浆置换。

4．神经营养药物，包括各种B族维生素等。

5．对症治疗及预防并发症。

6．康复治疗。

（四） 标准住院日

为14～28天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规。

（2） 肝肾功能、电解质、血糖、血沉、蛋白电泳、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

（3） 心电图、胸片、甲状腺、腹部和（或）盆腔超声。

（4） 肌电图+神经传导速度+F波。

（5） 腰穿：脑脊液常规、生化和细胞学检查。

2．根据患者病情可选择的检查项目　周围神经活检、骨穿、胸部CT、颈椎、腰椎MRI和PET检查。

（七） 选择用药

1．首选糖皮质激素治疗，包括大剂量甲基泼尼松冲击、静脉注射地塞米松或口服醋酸泼尼松片等。

2．免疫球蛋白静脉滴注。

3．血浆置换。

4．其他免疫抑制剂。

5．对症治疗和防治并发症的相关药物。

6．康复治疗。

（八） 出院标准

1．神经功能改善或病情平稳。

2．并发症得到有效控制。

（九） 变异及原因分析

1．住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），需要进行抗感染治疗，导致住院时间延长、费用增加。

2．患者可能确诊为CIDP综合征，查到其他的致病原因，导致住院时间延长、费用增加。

二、 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床路径表单