一、 先天性巨结肠临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为先天性巨结肠。

行手术治疗。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）

1．出生后出现便秘症状且日益加重。

2．钡灌肠显示有肠管狭窄、移行和扩张的表现。

3．肛直肠测压无内括约肌松弛反射。

4．直肠活检提示先天性巨结肠病理改变。

其中1为必备，2、3、4具备两项可确诊。

（三） 治疗方案的选择

根据《小儿外科学》（第4版）（施诚仁主编，人民卫生出版社，2009年）。

1．经肛门结肠拖出术。

2．腹腔镜辅助或开腹经肛门结肠拖出术。

3．开腹巨结肠根治术。

（四） 标准住院日

为14～21天。

若住院前已完成部分术前准备，住院日可适当缩短。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合先天性巨结肠疾病编码。

2．符合短段型、普通型、长段型巨结肠诊断的病例，进入临床路径。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

（六） 术前准备7～14天

1．必需的检查项目

（1） 实验室检查：血常规、尿常规、大便常规+隐血+培养、血型、C反应蛋白、肝肾功能、电解质、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

（2） 心电图、胸片（正位）。

2．根据患者病情可选择　超声心动图等。

3．术前进行充分肠道准备。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

（八） 手术日为入院第8～15天

1．麻醉方式　气管插管全身麻醉，可加骶管麻醉。

2．手术方式　短段型及普通型巨结肠行经肛门结肠拖出术；长段型行腹腔镜辅助或开腹经肛门结肠拖出术。

3．输血　视术中和术后情况而定。

（九） 术后住院恢复6～8天

1．术后必须复查的检查项目　血常规、C反应蛋白、血气分析、肝肾功能、电解质。

2．术后用药　抗菌药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。

（十） 出院标准

1．一般情况良好。

2．便秘症状消失。

3．伤口愈合良好，无出血、感染、瘘等。

4．无其他需要住院处理的并发症。

（十一） 变异及原因分析

1．经手术证实为特殊类型先天性巨结肠（全结肠型、超短段型等），手术困难，术后恢复慢，导致住院时间延长和费用增加。

2．围术期并发症等造成住院时间延长和费用增加。

二、 先天性巨结肠临床路径表单